Αμυοτροφία

Οι μύες έχουν την πιο σημαντική λειτουργία στο ανθρώπινο σώμα, πρέπει πάντα να είναι δυνατοί και να έχουν αρκετό άγχος, ώστε το άτομο να είναι υγιές και να μπορεί να ζει και να εργάζεται κανονικά. Εάν οι μύες ατροφία, πεθάνουν, τότε δεν υπάρχει αμφιβολία για οποιαδήποτε φυσιολογική ζωή..
Η μυϊκή ατροφία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές διαταραχές στο σώμα, ένα άτομο καθίσταται ανάπηρο, δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά, να μαθαίνει, να κινείται, να τρώει και να κοιμάται. Μια τέτοια παθολογία απαιτεί στενή προσοχή ενός γιατρού και κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, διαφορετικά οι αλλαγές μπορεί να είναι μη αναστρέψιμες.

Σχετικά με την ατροφία

Αμυοτροφία
Η παρουσιαζόμενη κατάσταση είναι μια αλλαγή στον μυϊκό ιστό, στην οποία εμφανίζεται η εξάντληση και η νέκρωση, με αποτέλεσμα, οι μυϊκές ίνες που είναι ικανές να συστέλλονται εκφυλίζονται σε συνδετικό ιστό. Ως αποτέλεσμα, ένα άτομο δεν μπορεί να κινηθεί κανονικά, καθώς οι μύες σταματούν να συστέλλονται.
Μια τέτοια παθολογία δεν εμφανίζεται έντονα, συνήθως αναπτύσσεται για πολλά χρόνια. Στους μύες, ξεκινούν εκφυλιστικές διαδικασίες, λαμβάνουν όλο και λιγότερη διατροφή και σταδιακά γίνονται λεπτότερες. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, οι μυϊκές ίνες εξαφανίζονται εντελώς και το άτομο δεν είναι σε θέση να μετακινήσει το προσβεβλημένο μέρος του σώματος.
Η παθολογία μπορεί να εμφανιστεί σε ένα άτομο σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα οι ηλικιωμένοι είναι ευαίσθητοι στην ασθένεια με μια σειρά από χρόνιες ασθένειες, οι οποίες ταυτόχρονα οδηγούν σε έναν παθητικό τρόπο ζωής. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται διάφορες μεταβολικές διαταραχές, οι μύες δεν λαμβάνουν διατροφή και αρχίζουν να καταρρέουν..
Είναι ενδιαφέρον ότι η ατροφία εμφανίζεται χωρίς βαθιά παραβίαση των κυττάρων, δηλαδή μειώνεται μόνο ο αριθμός τους. Μερικές φορές εμφανίζεται με μια ασθένεια όπως η δυστροφία, αυτή είναι μια ανίατη παθολογία. Η δυστροφία χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των κυττάρων, η οποία οδηγεί επίσης σε μείωση του όγκου των μυϊκών ιστών..

Τύποι ατροφίας των μυών
Ξεχωριστή πρωτοπαθής και δευτερογενής ατροφία. Η πρωτογενής μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί, η ατροφία κληρονομείται ή εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τραύματος, αυξημένου στρες. Με την πρωτογενή ατροφία, ο μυς επηρεάζεται άμεσα, έτσι οι γιατροί τον θεραπεύουν.
Η δευτερεύουσα εμφανίζεται λόγω μολυσματικών ασθενειών, μερικές φορές μετά από τραυματισμούς. Διακρίνονται από χαρακτηριστικά συμπτώματα. Η δευτερογενής ατροφία αντιμετωπίζεται με εξάλειψη της αιτίας της νόσου, καθώς και γενική ενίσχυση και αποκατάσταση του μυϊκού ιστού.
Υπάρχουν διάφορες μορφές δευτερογενούς ατροφίας:

• Προοδευτική ατροφία. Μια τέτοια παθολογία είναι κληρονομική και εμφανίζεται ήδη στην παιδική ηλικία, ενώ παρατηρείται μυϊκή αδυναμία, εμφανίζονται κράμπες, η ασθένεια γίνεται αρκετά σκληρή.
• Νευρική μυοτροφία. Με αυτή τη μορφή παθολογίας, οι μύες των ποδιών υποφέρουν, το βάδισμα του ατόμου αλλάζει και με την πάροδο του χρόνου, η ασθένεια εξαπλώνεται σε άλλους μυς.
• Ατροφία των μυών του Aran-Duchenne. Με αυτήν τη μορφή, τα χέρια επηρεάζονται κυρίως, παραμορφώνονται και με την πάροδο του χρόνου, η ασθένεια εξελίσσεται και περνά σε ολόκληρο το σώμα του ασθενούς.

Η μυϊκή ατροφία και η δυστροφία εκδηλώνονται με χαρακτηριστικά συμπτώματα, η σοβαρότητα των οποίων εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και ο εντοπισμός από τον τύπο της παθολογίας. Συνήθως υπάρχει μια αδυναμία στους μύες, ο όγκος τους μειώνεται και ο ασθενής αισθάνεται επίσης πόνο όταν πιέζει την πληγείσα περιοχή.
Η δυστροφία συνήθως συνοδεύεται από την απουσία μυϊκού πόνου, αλλά δεν επηρεάζεται η ευαισθησία και παρατηρείται επίσης μυϊκή ατροφία. Ο ασθενής γρήγορα κουράζεται, παραπονιέται για μυϊκή αδυναμία, πέφτει συνεχώς και διαταράσσεται επίσης το βάδισμα. Ένα παιδί με δυστροφία μπορεί να χάσει τις φυσικές δεξιότητες που απέκτησε κατά την ηλικία του. Για παράδειγμα, τα μωρά που έχουν δυστροφία γίνονται αδύναμα, σταματούν να περπατούν, κρατούν το κεφάλι τους.

Αιτίες

Μυική ατροφία
Όπως σημειώθηκε παραπάνω, η ατροφία των μυών είναι πρωτογενής και δευτερογενής. Οι αιτίες της παθολογίας είναι διαφορετικές, ανάλογα με το σχήμα της. Επομένως, το πρωταρχικό είναι συνήθως κληρονομική παθολογία, μεταβολική διαταραχή μεταδίδεται στο παιδί, το μωρό γεννιέται με διαταραχή στα ένζυμα που είναι υπεύθυνα για τη μυϊκή εργασία.
Η άμεση μυϊκή βλάβη μπορεί επίσης να συμβεί με διάφορες μολυσματικές ασθένειες, με τραυματισμούς, με υπερβολική σωματική άσκηση και η πρωτογενής ατροφία εμφανίζεται με μυωπία. Συχνά η αιτία της ατροφίας είναι η βλάβη στους νευρικούς κορμούς, για παράδειγμα, με πολιομυελίτιδα.
Οι ακόλουθοι αρνητικοί παράγοντες μπορούν επίσης να προκαλέσουν ατροφία των μυών:

• Ογκολογικές ασθένειες;
• Βλάβη στα νευρικά άκρα λόγω παθολογίας του περιφερικού νευρικού συστήματος.
• Νηστεία, κακή διατροφή
• Χημική δηλητηρίαση;
• Παράλυση του νωτιαίου μυελού
• Φυσιολογική επιβράδυνση των μεταβολικών διεργασιών σε ηλικιωμένους.
• Παρατεταμένη ακινητοποίηση του ασθενούς, για παράδειγμα, μετά από σοβαρούς τραυματισμούς και εγχειρήσεις.

Διαγνωστικά

Οι θεραπευτές και οι νευρολόγοι συμμετέχουν στη διάγνωση και τη θεραπεία της μυϊκής ατροφίας. Εάν εμφανιστεί μυϊκή αδυναμία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για να ξεκινήσετε τη θεραπεία σε πρώιμο στάδιο. Το γεγονός είναι ότι η ατροφία είναι μια ανίατη παθολογία που εξελίσσεται εάν δεν αντιμετωπιστεί. Για να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα.
Διαγιγνώσκουν την ασθένεια πολύ απλά, είναι χαρακτηριστικές οι διαταραχές του μυϊκού ιστού. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:
Ηλεκτρομυριογραφία

• Εξετάσεις αίματος, γενικές και βιοχημικές ·
• Επισκεφτείτε έναν ενδοκρινολόγο για να παρακολουθήσετε τον θυρεοειδή αδένα.
• Δοκιμές για έλεγχο του ήπατος.
• Ηλεκτρομυριογραφία;
• Επαλήθευση της νευρικότητας
• Μπορεί να συνταγογραφηθεί μυϊκή βιοψία εάν είναι απαραίτητο..

Άλλες μελέτες, καθώς και διαβουλεύσεις με διάφορους εξειδικευμένους ειδικούς, μπορεί να προτείνονται ανάλογα με τη διάγνωση..

Θεραπευτική αγωγή

Η διαδικασία θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή της ατροφίας, τις αιτίες της εμφάνισής της, καθώς και από την ηλικία και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η αιτία της νόσου και να απαλλαγούμε από αυτήν, ώστε οι μύες να μην συνεχίσουν να καταρρέουν. Η θεραπεία συνταγογραφείται επίσης για τη διατήρηση της μυϊκής λειτουργίας και την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου..
Η θεραπεία συνταγογραφείται φάρμακα. Με ατροφία, αναφέρονται τα ακόλουθα φάρμακα:

• Αλάτι δινατρίου τριφωσφορικού οξέος αδενοσίνης;
• Βιταμίνες των ομάδων Β και Ε;
• Προζερίνη.

Επίσης, ο ασθενής συνταγογραφείται μια σειρά μαθημάτων φυσικοθεραπείας, μασάζ και φυσιοθεραπείας. Τέτοιες διαδικασίες συμβάλλουν στην ομαλοποίηση του μυϊκού τόνου, την ενίσχυση τους και την αποκατάσταση της φυσιολογικής κινητικής δραστηριότητας Μπορεί επίσης να ενδείκνυται μια επίσκεψη ψυχολόγου, ειδικά σε παιδιά με διανοητική αναπηρία..
Η θεραπεία της ατροφίας είναι σταθερή, δεν πρέπει να σταματήσει, διαφορετικά η ασθένεια θα αρχίσει να εξελίσσεται ενεργά. Επομένως, ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με τις συστάσεις του γιατρού καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του, να παρακολουθεί τη φυσιοθεραπεία, να κάνει ασκήσεις και να παρακολουθεί τη διατροφή του.
Συνιστάται να τρώτε τα ακόλουθα τρόφιμα:

• Φρέσκο ​​ρουστίκ γάλα και γαλακτοκομικά προϊόντα. Συνιστάται να προτιμάτε τα μη παστεριωμένα προϊόντα, χωρίς συντηρητικά, βαφές και επιβλαβή πρόσθετα..
• Αυγά κοτόπουλου.
• Κρέας, ψάρι και θαλασσινά.
• Λαχανικά, φρούτα και μούρα. Αξίζει να προτιμάτε τα εποχιακά προϊόντα..
• Ξηροί καρποί, σπόροι.
• Μανιτάρια και μούρα.
• Σιτηρά.
• Φυσικά μπαχαρικά και βότανα.

Γενικά, η διατροφή πρέπει να είναι υγιεινή, ισορροπημένη και νόστιμη. Μια μεγάλη ποσότητα λαχανικών και φρούτων, πρωτεΐνης, πρέπει να υπάρχει στη διατροφή έτσι ώστε ο οργανισμός να λαμβάνει επαρκή ποσότητα των απαραίτητων ουσιών. Αξίζει να σταματήσετε το αλκοόλ, την καφεΐνη, τα γλυκά, το αλμυρό και το πρόχειρο φαγητό.

Πρόληψη

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η κληρονομική ατροφία, οπότε είναι απαραίτητη η συνεχής θεραπεία του παιδιού, για να αποφευχθεί η φθορά. Ένας σημαντικός ρόλος σε αυτήν την περίπτωση διαδραματίζεται από τον τρόπο ζωής, τη διατροφή του ασθενούς.
Προκειμένου να αποφευχθεί η ατροφία σε έναν ενήλικα, είναι απαραίτητο να παρέχεται στο σώμα επαρκής σωματική δραστηριότητα, σωστή διατροφή. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιείται έγκαιρα η αναδιοργάνωση των φλεγμονωδών ασθενειών, να υποβάλλονται σε ιατρική εξέταση κάθε χρόνο και να παρακολουθούν την υγεία τους.
Ένας σωστός τρόπος ζωής θα βοηθήσει στην αποφυγή της πλειονότητας των σοβαρών παραβιάσεων στο σώμα και όχι μόνο της ατροφίας. Πολλές θανατηφόρες παθολογίες προκύπτουν λόγω της παχυσαρκίας, των ενδοκρινικών διαταραχών, ενός παθητικού τρόπου ζωής, επομένως είναι πολύ σημαντικό να ασκείστε τακτικά, να τρώτε σωστά και να εγκαταλείπετε τις κακές συνήθειες.
Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τη μορφή της. Η συγγενής ατροφία μπορεί συχνά να προκαλέσει το θάνατο ενός παιδιού. Σε άλλες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή με κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία.

Verdnig-Hoffmann σπονδυλική αμυοτροφία: συμπτώματα, τύποι, διάγνωση και πρόγνωση επιβίωσης

Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία είναι μια από τις πιο επικίνδυνες γενετικά προκαλούμενες ασθένειες που βρίσκονται σε βρέφη, εφήβους και ενήλικες.

Είναι τρομακτικό να γνωρίζουμε ότι το μωρό δεν θα καθίσει ποτέ, θα σταθεί, θα τρέξει. Είναι ακόμα πιο τρομακτικό να βλέπουμε πώς ένα κανονικά αναπτυσσόμενο και αναπτυσσόμενο παιδί ξαφνικά αρχίζει να εξασθενεί, πέφτει συνεχώς, μετά από μερικούς μήνες δεν μπορεί να ανέβει τις σκάλες και μόλις χάσει την ικανότητά του να σηκωθεί.

Σπονδυλική μυϊκή ατροφία - τι είναι

Οι γιατροί συνδυάζουν διάφορους τύπους κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από μειωμένη κίνηση σε μια ομάδα που ονομάζεται μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης. Στο ICD-10 ακολουθούν τον κωδικό G12 με πρόσθετες ενδείξεις για τον τύπο της νόσου.

Η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης είναι μια ετερογενής ομάδα κληρονομικών παθήσεων που εμφανίζονται με βλάβη / απώλεια κινητικών νευρώνων των πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού.

Σύμφωνα με ερευνητές, περίπου 0,01-0,02% των παιδιών γεννιούνται με διάγνωση SMA. Πιο κοινή παθολογία σε αγόρια και άνδρες.

Η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης ανιχνεύεται κυρίως σε μικρά παιδιά. Ωστόσο, ορισμένες μορφές της νόσου αρχίζουν να εμφανίζονται μόνο σε εφήβους ή ενήλικες. Η απάτη της παθολογίας έγκειται στο γεγονός ότι σταδιακά, μέρα με τη μέρα, αφαιρεί από τους ασθενείς αυτό που κατάφεραν να επιτύχουν.

Η παθολογία περιγράφηκε αρχικά από τον G. Verdnig. Επέστησε την προσοχή στην ισόπλευρη ατροφία του νωτιαίου μυελού, τα μπροστινά κέρατα και τις ρίζες των περιφερικών νεύρων το 1891. Ήδη τον επόμενο χρόνο, ο J. Hoffman μπόρεσε να αποδείξει ότι αυτή ήταν μια ανεξάρτητη ασθένεια. Στα μέσα του ΧΧ αιώνα. Οι ερευνητές E. Kugelberg και L. Velander περιέγραψαν μια παθολογία που εμφανίζεται σε μεταγενέστερη ηλικία και έχει ευνοϊκότερη πρόγνωση.

Συμπτώματα

Κάθε τύπος SMA έχει τα δικά του ειδικά σημάδια, ωστόσο, υπάρχουν μερικά συμπτώματα που σας επιτρέπουν να συνδυάσετε ετερογενείς ασθένειες σε μία ομάδα. Το:

1. Μυϊκή αδυναμία και ατροφία.
2. Με μια ασθένεια που εκδηλώνεται μετά από 1-2 χρόνια, η υποβάθμιση των ήδη επιτευχθέντων ικανοτήτων είναι αισθητή, για παράδειγμα, τρέξιμο, περπάτημα.
3. Τρόμος των δακτύλων. Τρέμος παρατηρείται επίσης στη γλώσσα.
4. Παραμόρφωση σκελετού.
5. Διατήρηση της πνευματικής και ψυχικής υγείας στους περισσότερους ασθενείς.

Τύποι AGR

Η ηλικία, ο χρόνος εκδήλωσης των συμπτωμάτων, τα χαρακτηριστικά της παθολογίας, η πρόγνωση καθιστούν δυνατή τη διάκριση διαφόρων τύπων ασθενειών.

SMA 0

Αυτή η μορφή παθολογίας περιγράφεται σπάνια, συχνά συνδυάζεται με τον πρώτο τύπο SMA. Η ασθένεια είναι συγγενής. Χαρακτηρίζεται από την πλήρη απουσία κινήσεων, αντανακλαστικών τένοντα, μυϊκής αδυναμίας, περιορισμένης κίνησης των αρθρώσεων του γόνατος. Από τη γέννηση, παρατηρούνται αναπνευστικά προβλήματα..

Συχνά η διάγνωση συγχέεται με περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια ή τραύμα κατά τη γέννηση. Ωστόσο, στις δύο τελευταίες περιπτώσεις, τα παιδιά προσαρμόζονται αρκετά γρήγορα, η κατάστασή τους γίνεται καλύτερη. Σε παιδιά με SMA, δεν συμβαίνουν βελτιώσεις, στις περισσότερες περιπτώσεις πεθαίνουν, πριν φτάσουν στην ηλικία ενός μήνα, από επιπλοκές.

Η παθολογία του πρώτου τύπου έχει πολύ σοβαρή πορεία. Ονομάζεται επίσης ασθένεια Werdnig-Hoffmann. Αυτός ο τύπος μπορεί να διαγνωστεί από τη γέννηση έως τους 6 μήνες. Μυϊκή αδυναμία, παρατηρείται περιοδική σύσπασή τους - το τελευταίο είναι δύσκολο να φανεί λόγω ενός αρκετά μεγάλου στρώματος του στρώματος λίπους. Ο τρόμος μπορεί να τρέχει περιοδικά μέσω της γλώσσας του μωρού.

Υπάρχει επιδείνωση του εμετού, του πιπιλίσματος, του αντανακλαστικού κατάποσης, της παραβίασης της σιελόρροιας. Το μωρό δεν μπορεί να βήξει, να φωνάξει δυνατά. Συχνά συνοδεύεται από σοβαρές αναπνευστικές διαταραχές, πνευμονία..

Το στήθος σε αυτά τα παιδιά έχει πιο κολακευτικό σχήμα λόγω κακώς αναπτυγμένων μυών στο στήθος.

Τα παιδιά με σπονδυλική αμυοτροφία Werdnig-Hoffmann αναγνωρίζονται εύκολα από τη στάση ενός βατράχου. Τα ισχία και οι ώμοι αναιρούνται, οι αγκώνες και τα γόνατα λυγισμένα.

Μέχρι την ηλικία των 6 μηνών, το παιδί μπορεί να μάθει να κρατά το κεφάλι, αλλά σχεδόν ποτέ δεν θα μπορεί να καθίσει, να σηκωθεί, να περπατήσει. Η δυσκολία στην κατάποση καθιστά δύσκολη τη σίτιση.

Διαβάστε επίσης για το θέμα.

Συχνά αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από ολιγοφρένεια, συγγενείς διαταραχές της καρδιάς, μικρό μέγεθος κεφαλής.

Αργά βρέφη

Η παθολογία του δεύτερου τύπου βρίσκεται σε μωρά ηλικίας από έξι μηνών έως ενάμισι έως δύο ετών. Η νόσος Dubovitz χαρακτηρίζεται από αδυναμία και τρόμο στα βαθιά τμήματα των μυών, τρέμουλα δάχτυλα, γλώσσα, περιορισμό του εύρους κίνησης των άκρων. Τα παιδιά διακρίνονται από το χαμηλό βάρος, την αναπτυξιακή καθυστέρηση. Κάθονται, τρώνε μόνοι τους, αλλά δεν μπορούν να σηκωθούν και να περπατήσουν.

Η ασθένεια είναι προοδευτική στη φύση. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες του στήθους και του λαιμού εξασθενούν, τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται, διαταραχές κατάποσης, μια αδύναμη φωνή. Ο ασθενής μπορεί να αναγνωριστεί από το κρεμαστό κεφάλι.

Νεανικός

Η παθολογία του Kugelberg-Velander διαγιγνώσκεται συχνά μετά από 2 χρόνια. Θεωρείται μια σχετικά ήπια μορφή SMA, πολλοί ασθενείς ζουν έως και 30-40 χρόνια. Ένα άτομο στέκεται, ωστόσο, του δίνεται με δυσκολία λόγω πολύ αδύναμων μυών. Εμφανίζεται σταδιακή μυϊκή ατροφία.

Ένα παιδί κάτω των 10-12 ετών αναπτύσσεται κανονικά, στη συνέχεια αρχίζει να σκοντάφτει, πέφτει, χάνει την ικανότητα να παίζει σπορ, να τρέχει, να εγκαταλείπει το σπίτι, απλά να κινείται χωρίς αναπηρικό καροτσάκι. Ο ασθενής βασανίζεται από περιοδικές κράμπες στα άκρα. Αναδύεται έντονη σκολίωση, αλλάζει το σχήμα του στήθους.

Συχνά συμβαίνουν κατάγματα σε αυτούς τους ασθενείς και παρατηρείται περιορισμένη ποσότητα κινήσεων των αρθρώσεων..

Καθυστερημένες παθολογίες

Ο τέταρτος τύπος περιλαμβάνει τη βολβοσπονδυλική αμυοτροφία του Κένεντι, την περιφερική αμυοτροφία Duchenne-Aran και την περιτοναϊκή αμυοτροφία του Βουλπίου. Οι ασθένειες διαγιγνώσκονται συνήθως στην ηλικία των 35-40 ετών, μερικές φορές τα όρια ηλικίας εκτείνονται από 16 έως 60 ετών. Ο ασθενής σημειώνει μια σταδιακή απώλεια μυϊκής δύναμης, εξασθένιση των αντανακλαστικών τένοντα, ορατές μυϊκές συσπάσεις.

Με την ατροφία του Duchenne-Aran, τα χέρια επηρεάζονται κυρίως. Η αμυοτροφία της βουλπίας μπορεί να αναγνωριστεί από τον σχηματισμό ωκεανών πτερωοειδών.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου

Η σπονδυλική αμυοτροφία αναπτύσσεται λόγω του μεταλλαγμένου γονιδίου SMN του πέμπτου χρωμοσώματος. Εάν και οι δύο γονείς είναι φορείς, υπάρχει 25% πιθανότητα το παιδί να γεννηθεί άρρωστο.

Η μετάλλαξη του γονιδίου SMN οδηγεί σε μειωμένη σύνθεση πρωτεϊνών, με αποτέλεσμα την καταστροφή των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού. Τα νευρικά ερεθίσματα δεν περνούν στους μύες, η οποία ατροφία λόγω αδράνειας, το άτομο χάνει την ικανότητα να κινείται.

Ο βαθύς μυϊκός ιστός θεωρείται ότι χάνει πρώτα την απόδοση..

Διαγνωστικά

Η πιο ακριβής μέθοδος για τον προσδιορισμό της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας στα παιδιά είναι η ανάλυση DNA. Πραγματοποιείται τόσο σε ένα γεννημένο μωρό, όσο και κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Επιπλέον, πραγματοποιούνται οι ακόλουθες μελέτες:

1. Ανάλυση βιοχημείας Ο στόχος είναι να προσδιοριστεί το επίπεδο των ενζύμων: αμινοτρανσφεράση ανανίνης, γαλακτική αφυδρογονάση, κρεατινική κινάση. Το φυσιολογικό τους περιεχόμενο εξαλείφει την υποψία προοδευτικής δυστροφίας των μυών..
2. Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. Η μέθοδος στοχεύει στην καταγραφή βιοηλεκτρικής δραστηριότητας. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από τον ρυθμό του «stockade».
3. Μαγνητική τομογραφία Διορίστηκε για να ανιχνεύσει σημάδια μυϊκής ατροφίας..
4. Μικροσκοπία νωτιαίου μυελού. Σημειώνονται σημεία εκφυλιστικών διεργασιών στα κύτταρα των νευρικών διεργασιών. Τσαλακώνονται, διογκώνονται, ενώ οι γλοιακές ίνες έχουν πυκνή δομή.
5. Φασματομετρία μάζας διαδοχικά. Η μελέτη βοηθά στην αποσαφήνιση του επιπέδου των αμινοξέων και των πρωτεϊνών SMN.
6. Ιστολογική εξέταση ραβδωτών μυών. Με τα αποτελέσματα, ομάδες μικρών ινών θα είναι ορατές..

Εάν οι νέοι που σχεδιάζουν ένα μωρό έχουν συγγενείς με παθολογία SMA, συνιστάται να υποβληθούν σε γενετική εξέταση.

Θεραπευτική αγωγή

Ο κύριος στόχος της έρευνας που στοχεύει στη θεραπεία της αμυοτροφίας του νωτιαίου μυός σχετίζεται με την αύξηση του επιπέδου της πρωτεΐνης SMN. Επί του παρόντος, τα φάρμακα δοκιμάζονται και η επίσημη ρωσική ιατρική δεν τα χρησιμοποιεί..

Διαβάστε επίσης για το θέμα.

Η θεραπεία σήμερα περιλαμβάνει φάρμακα που βελτιώνουν τη διέλευση των νευρικών παλμών. Τα νοοτροπικά φάρμακα συνταγογραφούνται, ο κύριος στόχος των οποίων είναι η βελτίωση του εγκεφάλου. Τα συμπληρώματα διατροφής συνταγογραφούνται για να βοηθήσουν στη βελτίωση του μεταβολισμού. Η θεραπεία με βιταμίνες φαίνεται ότι λαμβάνει βιταμίνες Β.

Μέσα που επηρεάζουν τη νευρομυϊκή αγωγή:

• άλφα λιποϊκό οξύ
• Ακετυλο L-καρνιτίνη
• Άλφα γλυκεροφωσφοχολίνη

Βιταμίνες και σύμπλοκα βιταμινών:

Σημαντικές μέθοδοι θεραπείας είναι το μασάζ, η φυσιοθεραπεία, η νευρομυϊκή διέγερση. Διορισμένη άσκηση. Οι σωματικές ασκήσεις βοηθούν στη διατήρηση της δύναμης, από την άλλη πλευρά, η εφαρμογή τους στην κοινωνία, τα ταξίδια στην πισίνα βοηθούν στην κοινωνικοποίηση, στην επικοινωνία με άλλους ανθρώπους..

Το DIA συνιστάται για ασθενείς με SMA. Η τροφή είναι πηγή ουσιών που χρειάζονται οι μύες. Έτσι, τα απαραίτητα αμινοξέα βρίσκονται σε δημητριακά, κρέας, ψάρι, μανιτάρια, ξηρούς καρπούς, γαλακτοκομικά προϊόντα. Προτεινόμενα πιάτα βρώμης και σιταριού, καστανό ρύζι.

Το σπανάκι, το μπρόκολο, η ρέγγα, τα κρεμμύδια, το γκρέιπφρουτ, το καρπούζι θα βοηθήσουν στη διατήρηση και την ανάπτυξη των μυών. Για την αύξηση της τεστοστερόνης, συνιστάται στους άντρες να λαμβάνουν άνηθο, παστινάκη, τζίνσενγκ, μαϊντανό.

Πρόβλεψη

Το πώς θα αναπτυχθεί η ασθένεια, πόσα χρόνια θα ζήσει το παιδί, εξαρτάται από τον τύπο της.

Με την ατροφία του τύπου, μια πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. Περίπου το 50% των μωρών δεν ζουν έως δύο χρόνια. Όχι περισσότερο από το 10% των παιδιών με νόσο Verdnig-Hoffmann μπορούν να ζήσουν έως και πέντε χρόνια. Η αιτία θανάτου είναι συχνότερα πνευμονία, αναπνευστική ανακοπή, καρδιακή ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με νόσο Dubovitz ζουν κατά μέσο όρο έως 10, μερικές φορές 12 χρόνια. Περίπου το 30% των μωρών πεθαίνουν πριν φτάσουν στην ηλικία των τεσσάρων ετών.

Στο SMA τύπου III, η βρεφική θνησιμότητα είναι λιγότερο συχνή. Σε πολλούς ασθενείς, τα συμπτώματα εμφανίζονται πριν από την εφηβεία. Μετά από λίγα χρόνια, σταματούν να περπατούν. Επιπλέον, σε άνοδο, η ατροφία των μυών των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της αναπνευστικής.

Η νόσος τύπου IV δεν θεωρείται ότι επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής, ωστόσο, οδηγεί σε αναπηρία..

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη και την πρόληψη της ανάπτυξης SMA. Μια γυναίκα που περιμένει τη γέννηση ενός παιδιού μπορεί να υποψιάζεται ένα πρόβλημα, δίνοντας προσοχή στην αδυναμία των εμβρυϊκών κινήσεων. Η δοκιμή DNA μπορεί να επιβεβαιώσει ή να διαλύσει τις υποψίες. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται ιατρική επιτροπή, η οποία μπορεί να συστήσει μια άμβλωση. Ο γιατρός πρέπει να μιλήσει για την ασθένεια, την πορεία και τις συνέπειές της.

Μετά τη διάγνωση της νόσου σε ένα ήδη γεννημένο παιδί, περιβάλλεται από φροντίδα και προσοχή. Η χρήση τεχνητών συστημάτων εξαερισμού, αναρροφητικών πτυέλων, ειδικών συσκευών για την κίνηση του μωρού, που μπορούν να κινηθούν, να βοηθήσουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής και να βοηθήσουν το παιδί να ζήσει. Συνιστάται να κάνετε τακτικά μασάζ, φυσιοθεραπεία. Τα παιδιά με περιορισμένη κινητικότητα μεταφέρονται στην πισίνα..

Η σπονδυλική αμυοτροφία είναι μια επικίνδυνη, αλλά μη θεραπεύσιμη παθολογία. Χαρακτηρίζεται από μυϊκή ατροφία. Εμφανίζεται σε διαφορετικές ηλικίες. Η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυσμενής.

Οι ακόλουθες πηγές χρησιμοποιήθηκαν για την προετοιμασία του άρθρου:
Seliverstov Yu. A., Klyushnikov S. A., Illarioshkin S. N. Spinal μυϊκές ατροφίες: έννοια, διαφορική διάγνωση, προοπτικές θεραπείας // Journal of Nervous Diseases - 2015
Lepesova M.M., Ushakova T. S., Myrzalieva B. D. Διαφορική διάγνωση μυϊκής μυοτροφίας της σπονδυλικής στήλης του πρώτου τύπου // Δελτίο του Κρατικού Ινστιτούτου Προηγμένων Ιατρών του Αλμάτι - 2016

Μυϊκή ατροφία: πόδια, χέρια, θεραπεία, συμπτώματα και ανάκτηση ατροφικών μυών

Η μυϊκή ατροφία είναι μια διαδικασία που χαρακτηρίζεται από σταδιακή μείωση του όγκου, εκφυλισμό και αραίωση των μυϊκών ινών, μείωση της συσταλτικότητάς τους.

Όλοι οι τύποι ατροφίας μπορούν να χωριστούν σε 2 μεγάλες ομάδες:

• κληρονομικό-εκφυλιστικό - μυϊκή ατροφία που προκαλείται από γενετικά ελαττώματα τόσο των ίδιων των μυών όσο και των νευρικών ινών που ρυθμίζουν την εργασία τους. Αναπτύσσονται πιο συχνά στην παιδική ηλικία, προχωρούν γρήγορα και πρακτικά δεν μπορούν να θεραπευτούν..
• απλή - ατροφία που εμφανίζεται σε φόντο διαφόρων ασθενειών, δηλητηριάσεων, τραυματισμών.

Αιτίες της νόσου στα παιδιά

• Οι κληρονομικές νευρομυϊκές παθήσεις (μυοπάθεια Erba-Roth, μυοπάθεια Duchenne, αμυοτροφία Charcot-Marie-Tooth κ.λπ.) είναι η κύρια αιτία της ατροφίας των μυών στην παιδική ηλικία.
• Τραυματισμοί κατά τη γέννηση - βλάβη στα περιφερειακά νεύρα, νευρικά πλέγματα κατά τη διαδικασία του τοκετού.
• Κατάγματα των άκρων, της σπονδυλικής στήλης
• Δερματομυοσίτιδα - μια αυτοάνοση φλεγμονή του δέρματος και των μυών.
• Λοιμώξεις (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Αιτίες της νόσου σε ενήλικες

Η μυϊκή εξάντληση στους ενήλικες αναπτύσσεται συχνά υπό την επίδραση εξωτερικών βλαβερών παραγόντων. Όσον αφορά τις κληρονομικές ασθένειες, ως επί το πλείστον περνούν από την παιδική ηλικία, και μόνο σπάνιες μορφές εκδηλώνονται πρώτα στη μέση και τη μεγάλη ηλικία.

Οι πιο συχνές αιτίες περιλαμβάνουν:

• Παράλυση μετά από εγκεφαλικά επεισόδια, εγκεφαλικές αιμορραγίες.
• Σοβαροί τραυματικοί εγκεφαλικοί τραυματισμοί και τραυματισμοί του νωτιαίου μυελού.
• Μακροχρόνια ακινητοποίηση των άκρων μετά από κατάγματα, μια μακρά ακινητοποιημένη θέση των ασθενών μετά από εγχείρηση, σοβαρές ταυτόχρονες ασθένειες.
• Γήρανση - φυσικές δυστροφικές αλλαγές σε όλα τα όργανα και τους ιστούς.
• Υποσιτισμός, πείνα;
• Διαταραχές πέψης και απορρόφησης (χρόνια διάρροια, εκτομή του εντέρου)
• Λοιμώδεις ασθένειες - φυματίωση, χρόνια δυσεντερία, ελονοσία, εντεροκολίτιδα.
• Παρασιτικές ασθένειες (τριχίνωση, εχινοκοκκίαση)
• Κακοήθεις όγκοι (καρκίνος των πνευμόνων, του μαστού, του θυρεοειδούς αδένα) - εξάντληση του καρκίνου.
• Ενδοκρινική παθολογία (θυρεοτοξίκωση, μυξίδημα, ασθένεια Itsenko-Cushing, σακχαρώδης διαβήτης, ακρομεγαλία).
• Αρθρίτιδα, αρθροπάθεια
• Πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα;
• Χρόνιος αλκοολισμός;
• Λήψη ορισμένων φαρμάκων (γλυκοκορτικοστεροειδή, κολχικίνη).

Πώς φαίνεται ο μυϊκός ιστός φυσιολογικός και με φόντο διάφορες ασθένειες. (βλ. εικ.)

1. Κανόνας
2. Σακχαρώδης διαβήτης
3. Σκληρόδερμα
4. Πολυμυοσίτιδα
5. Κολλαγόνωση
6. Νεοπλάσματα
7. Itenko - Σύνδρομο Cushing
8. ερυθηματώδης λύκος
9. Θυρεοτοξίκωση

Συνηθισμένα συμπτώματα

Ανεξάρτητα από τους λόγους, όλες οι μυϊκές ατροφίες έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις. Στην αρχή της νόσου, υπάρχει μια μικρή αδυναμία στα άκρα κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα υπάρχουν δυσκολίες στις κινήσεις, είναι δύσκολο να εκτελέσετε τις συνηθισμένες ενέργειες: αναρρίχηση σκάλες, τρέξιμο, σηκώνοντας από μια καρέκλα, κουμπιά στερέωσης, μεταφορά σακούλας κ.λπ..

Με κληρονομική παθολογία, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και αυξάνονται γρήγορα. Για αρκετά χρόνια, και μερικές φορές αρκετούς μήνες, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητά τους να κινούνται ανεξάρτητα και αυτο-φροντίδα.

Σε ορισμένες ασθένειες, τα πόδια είναι τα πρώτα που αποδυναμώνουν, σε άλλα - τα χέρια, αλλά σε όλες τις περιπτώσεις, η συμμετρική βλάβη στα άκρα είναι χαρακτηριστική. Πιο συχνά, οι εγγύς (τοποθετημένες πιο κοντά στο σώμα) επηρεάζονται οι μυϊκές ομάδες. Ταυτόχρονα, οι μύες της πλάτης, του στήθους, της κοιλιάς, του προσώπου αραιώνονται.

Στις κληρονομικές ασθένειες, η ατροφία των μυών είναι το κύριο σύμπτωμα που καθορίζει πλήρως την κλινική εικόνα τους και την περαιτέρω πρόγνωση..

Οι απλές ατροφίες, κατά κανόνα, αναπτύσσονται στο πλαίσιο άλλων μακροχρόνιων χρόνιων παθήσεων. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα της υποκείμενης ασθένειας έρχονται στο προσκήνιο. Η μείωση των μυών αυξάνεται αργά και συχνά δεν είναι ορατή στον ίδιο τον ασθενή. Και οι δύο συμμετρικές και ασύμμετρες βλάβες είναι δυνατές. Πρώτα απ 'όλα, τα πόδια υποφέρουν, ξεκινώντας από τα πόδια και τα πόδια, αργότερα οι μύες των χεριών και των χεριών εμπλέκονται γενικά.

Με την έγκαιρη θεραπεία, μπορεί να επιτευχθεί πλήρης ανάρρωση..

Στοργή των κάτω άκρων

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ατροφίας των μυών των ποδιών:

• Η αδυναμία στα πόδια αυξάνεται, ενώ περπατά, οι ασθενείς κουράζονται γρήγορα, δεν μπορούν να σηκώσουν και να διατηρήσουν τα πόδια τους σε βάρος, συχνά πέφτουν, είναι δύσκολο για αυτούς να καθίσουν και να σηκωθούν από μια καρέκλα, να ανεβούν σκάλες.
• Σημειώνεται έντονη αραίωση των μυών, τα άκρα φαίνονται λεπτά σε σύγκριση με τον κορμό. Με ασύμμετρη βλάβη - το ένα πόδι είναι λεπτότερο από το άλλο.
• Συχνά, ο εκτατήρας του ποδιού, σε σχέση με τον οποίο κρεμά το πόδι. Όταν περπατούν, οι ασθενείς σηκώνουν τα γόνατά τους ψηλά, τα πέλματα πέφτουν ταυτόχρονα στο έδαφος, κάνοντας τον χαρακτηριστικό ήχο ενός χαστούκι - μια τέτοια βόλτα ονομάστηκε «κόκορας».
• Τα αντανακλαστικά τενόντων μειώνονται.

Πυελική ζώνη και γοφούς

Με ατροφία των μυών του μηρού και των γλουτιαίων μυών, σημειώνονται τα εξής:

• αδυναμία στα πόδια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. δυσκολίες προκύπτουν κατά την αναρρίχηση των σκαλοπατιών, το τρέξιμο, το άλμα, το σηκωμένο από τη θέση οκλαδόν. Όταν προσπαθεί να καταλάβει μια όρθια θέση, ο ασθενής, όπως ήταν, ανεβαίνει μόνος του, ακουμπώντας τα χέρια του στους γοφούς του ή στα γύρω αντικείμενα (όρθιος με μια «σκάλα»).
• η απώλεια βάρους των γοφών δεν εκφράζεται πάντα λόγω των αποθέσεων λιπώδους ιστού.
• αλλαγή βάδισης από τον τύπο της πάπιας, όταν ο ασθενής, όταν περπατά, μετατοπίζεται από πλευρά σε πλευρά.
• με υποτροφία των τετρακέφαλων του μηρού, περίσσεια ποδιών στις αρθρώσεις του γόνατος.

Κάτω πόδια και πόδια

Τυπικά συμπτώματα ατροφίας των μυών των ποδιών:

• Πρώτα απ 'όλα, τα κάτω πόδια χάνουν βάρος μπροστά, λόγω αυτού τα άκρα αποκτούν μια χαρακτηριστική εμφάνιση που μοιάζει με τα «πόδια ενός πελαργού», με την πάροδο του χρόνου, όταν ολόκληροι οι μύες των κάτω ποδιών υποβάλλονται σε αλλαγές, τα κάτω άκρα μοιάζουν με ανεστραμμένα μπουκάλια.
• ορισμένες ασθένειες (μυοπάθεια Duchenne) εμφανίζονται με σημαντική πάχυνση των ποδιών λόγω της ανάπτυξης συνδετικού και λιπώδους ιστού σε αυτά. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "ψευδοϋπερτροφία".
• με πάρεση των εκτατών του ποδιού, σχηματίζεται ένα «κόκορα» βάδισμα.
• με βλάβη στο κνημιαίο νεύρο, οι ασθενείς δεν μπορούν να περπατήσουν στα δάχτυλα των ποδιών, όλη η υποστήριξη πέφτει στα τακούνια.
• το πόδι έχει ψηλή καμάρα, οι κύριες φάλαγγες των δακτύλων είναι ανώτατα χωρίς κάμψη, και οι ακροδέκτες είναι λυγισμένοι - «νυχτερισμένο πόδι»,
• Η αδυναμία στα πόδια συχνά συνοδεύεται από κράμπες, μυϊκές συσπάσεις, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα.

Στοργή στο άνω άκρο

Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της ατροφίας των μυών του βραχίονα:

• είναι δύσκολο για τους ασθενείς να κάνουν μικρή δουλειά (ράψιμο, κουμπιά στερέωσης, σπείρωμα βελόνας, περιστροφή του κλειδιού στην κλειδαριά), αδυναμία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα στα χέρια.
• όταν οι μύες των ώμων εξαντλούνται, οι ασθενείς δεν μπορούν να σηκώσουν και να κρατήσουν τα χέρια τους μπροστά τους, δεν είναι σε θέση να φέρουν μια τσάντα, είναι δύσκολο για αυτούς να ντύσουν και να χτενίσουν.
• με δυστροφία μεμονωμένων μυϊκών ομάδων, είναι δυνατές διάφορες παραμορφώσεις του χεριού, όπως "πόδια πιθήκου" (όταν δεν υπάρχει αντίθεση μεταξύ του αντίχειρα) ή "νυχτερινού χεριού" (όταν τα δάχτυλα IV και V είναι υπερβολικά λυγισμένα στις μετακαρφαφοφαγγειακές και λυγισμένες στις μεσοφαγγειακές αρθρώσεις).

Βλάβη στο πρόσωπο

Η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται συχνότερα στο μισό του προσώπου, λιγότερο συχνά τη συλλαμβάνει, μερικές φορές παρατηρούνται εστιακές ατροφικές αλλαγές.

Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται από μια έντονη ασυμμετρία του προσώπου, τη γωνιότητά του, τα σαφή περιγράμματα των οστών.

Σημειώνεται η εμφάνιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων:

• εξάντληση των εκφράσεων του προσώπου (πρόσωπο της Σφίγγας),
• σταυρό χαμόγελο (χαμόγελο της Μόνα Λίζα),
• μειωμένη κινητικότητα των ματιών (ο ασθενής δεν μπορεί να κοιτάξει μακριά, πάνω και κάτω),
• αδυναμία πλήρους κλεισίματος των βλεφάρων (lagophthalmos),
• γέρνοντας βλέφαρα κ.λπ..

Με μερικές μυοπάθειες, λόγω του πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού, εμφανίζεται ψευδο-υπερτροφία των μεμονωμένων μυών του προσώπου (χείλη τάπιρας - πάχυνση και χαλάρωση του κάτω χείλους).

Με εστιακή ατροφία των μυών του προσώπου, σημειώνονται τμήματα συστολής ιστών με τη μορφή κοιλώματος στο πρόσωπο.

Χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων στα παιδιά

Δεδομένου ότι οι ατροφικοί μύες στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλούνται από γενετικούς παράγοντες, τα πρώτα συμπτώματα μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε μήτρα - παρατηρούνται καθυστερημένες και αδύναμες εμβρυϊκές κινήσεις, μετά τη γέννηση, τέτοια παιδιά συνήθως πεθαίνουν τις πρώτες εβδομάδες της ζωής λόγω παράλυσης των αναπνευστικών μυών.

Με την ανάπτυξη της ατροφίας στα βρέφη, σχηματίζεται το λεγόμενο ληθαργικό σύνδρομο, σε αυτά τα παιδιά υπάρχει μια χαρακτηριστική «στάση βατράχου» - με ισχία και πλατύ στομάχι, έντονη μείωση του γενικού τόνου και της κινητικής δραστηριότητας, με ορισμένες ασθένειες, υπάρχει αναστατωμένο πιπίλισμα, κατάποση και αναπνοή.

Η μυϊκή δυστροφία σε ένα μεγαλύτερο παιδί εκδηλώνεται με μειωμένη κινητική δραστηριότητα, συγκεκριμένες παραμορφώσεις των άκρων.

Θεραπευτική αγωγή

Με μυϊκές ατροφίες οποιασδήποτε αιτιολογίας, πρώτα απ 'όλα, πραγματοποιείται η θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Η μείωση των μυών στις μυοπάθειες και τις αμυοτροφίες είναι ως επί το πλείστον μη αναστρέψιμη, επομένως, ο στόχος της θεραπείας τέτοιων ασθενειών είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της διαδικασίας.

Η απλή ατροφία είναι σε κάποιο βαθμό αναστρέψιμη και με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση.

Διατροφή

Στους ασθενείς παρουσιάζεται δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και περιορισμό ζωικών λιπών και υδατανθράκων. Συνιστάται να συμπεριλάβετε στη διατροφή ψάρια, συκώτι, τυρί cottage με χαμηλά λιπαρά, κρέας σόγιας, λαχανικά.

Θεραπεία φαρμάκων

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για την εξάλειψη των ενεργειακών ελλειμμάτων, τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος και του μεταβολισμού στους ατροφούς μυς. Αναθέτω:

• Βιταμίνες Β, βιταμίνη Α και Ε,
• αμινοξέα,
• αναβολικοί παράγοντες (οροτικό κάλιο, ρεταβολίλη, ριβοξίνη),
• ATP,
• Φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του περιφερικού αίματος (πεντοξυφυλλίνη, νικοτινικό οξύ),
• νοοτροπικά φάρμακα (εγκεβρολυσίνη),
• φάρμακα που βελτιώνουν τη συμπεριφορά των νευρικών παλμών - ανταγωνιστές της χολινεστεράσης (προσερίνη).

Φυσιοθεραπεία

Οι δοσολογικές σωματικές ασκήσεις βελτιώνουν σημαντικά τη λειτουργική κατάσταση των μυών, αυξάνουν τη μυϊκή μάζα και έχουν γενικό αποτέλεσμα ενίσχυσης..

• Οι ασκήσεις εκτελούνται σε απαλό τρόπο από μια ελαφριά αρχική θέση, αποφεύγοντας σοβαρή μυϊκή κόπωση για όχι περισσότερο από 30-45 λεπτά.
• Η πορεία της θεραπείας άσκησης 25-30 φορές υπόκειται σε καθημερινές τάξεις σε ένα μεμονωμένο πρόγραμμα. Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει επίσης να ασκείται τακτικά..
• Χρησιμοποιούνται τόσο παθητικοί όσο και διάφοροι τύποι ενεργών κινήσεων, ασκήσεις νερού, ασκήσεις stretching.
• Εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιήστε τη βοήθεια ενός μεθοδολόγου, χρησιμοποιήστε διάφορες συσκευές.
• Ένα καλό αποτέλεσμα δίνεται από τάξεις στο νερό (στο μπάνιο ή στην πισίνα).

Οι ασκήσεις 1 - 4 εκτελούνται παθητικά με τη βοήθεια μεθοδολόγου · ο ασθενής 5 - 10 ασκεί ανεξάρτητα.

• 1 - ξαπλωμένο στο πλάι του, είναι απαραίτητο να κάνετε κάμψη και επέκταση των ποδιών στα γόνατα,
• 2 - στη θέση στο πλάι, είναι απαραίτητο να εκτελέσετε κάμψη και επέκταση των βραχιόνων στους αγκώνες,
• 3 - στην ύπτια θέση, πραγματοποιείται απαγωγή και μείωση των ποδιών.
• 4 - στην ύπτια θέση, πραγματοποιείται απαγωγή και προσθήκη όπλων.
• 5 - ο ασθενής βρίσκεται στην πλάτη του, τραβά αργά τα πόδια του στη λεκάνη και στη συνέχεια ισιώνει πίσω.
• 6 - ξαπλωμένος στην πλάτη σας, πρέπει να σηκώσετε αργά και να χαμηλώσετε τα χέρια σας.
• 7 - ξαπλωμένο στο πλάι του, είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε και να γυρίσετε το πόδι με τη σειρά.
• 8 - ξαπλωμένο στο πλάι του, είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε και να φέρετε το χέρι εναλλάξ.
• 9 - ο ασθενής ξαπλώνει στο στομάχι του με τα χέρια εκτεταμένα κατά μήκος του κορμού, αυξάνοντας και κατεβάζοντας αργά το κεφάλι και τους ώμους του.
• 10 - ανύψωση της λεκάνης από ύπτια θέση με τα πόδια λυγισμένα στα γόνατα.

Αμυοτροφία

Σύντομη περιγραφή της νόσου

Η ατροφία των μυών νοείται ως μια διαδικασία που οδηγεί σε μείωση του όγκου και εκφυλισμό του μυϊκού ιστού. Με απλά λόγια, οι μυϊκές ίνες αρχίζουν να αραιώνονται και σε ορισμένες περιπτώσεις εξαφανίζονται εντελώς, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρό περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας και παρατεταμένη ακινησία του ασθενούς.

Στην ιατρική πρακτική, διακρίνονται διάφοροι τύποι ατροφίας, αλλά θα μιλήσουμε για αυτούς λίγο χαμηλότερα, αλλά προς το παρόν θα εξετάσουμε λεπτομερέστερα τις αιτίες αυτής της παθολογίας. Η ατροφία των μυών των ποδιών και άλλων άκρων του σώματος εμφανίζεται λόγω:

• μείωση του μεταβολισμού και της γήρανσης του σώματος.
• χρόνιες ασθένειες των ενδοκρινών αδένων, των εντέρων, του στομάχου, του συνδετικού ιστού.
• λοιμώδεις και παρασιτικές ασθένειες
• διαταραχές της νευρικής ρύθμισης του μυϊκού τόνου που σχετίζεται με δηλητηρίαση, πολυνευρίτιδα και άλλους παράγοντες.
• συγγενής ή επίκτητη ανεπάρκεια ενζύμων.

Μυϊκή ατροφία - συμπτώματα και κλινική εικόνα

Η κύρια μορφή της νόσου εκφράζεται σε άμεσες βλάβες του ίδιου του μυός. Αυτή η παθολογία μπορεί να οφείλεται τόσο στην κακή κληρονομικότητα όσο και σε διάφορους εξωτερικούς παράγοντες - τραυματισμούς, μώλωπες και σωματικό στρες. Ο ασθενής κουράζεται γρήγορα, ο τόνος των μυών μειώνεται συνεχώς, μερικές φορές παρατηρείται ακούσια συστροφή των άκρων, γεγονός που υποδηλώνει βλάβη στους κινητικούς νευρώνες.

Δευτερογενής μυϊκή ατροφία - η θεραπεία βασίζεται στην εξάλειψη της υποκείμενης νόσου και σε άλλες αιτίες που οδήγησαν στην ατροφική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, η δευτερογενής μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται μετά από τραυματισμούς και λοιμώξεις. Σε ασθενείς, επηρεάζονται τα κινητικά κύτταρα των ποδιών, των ποδιών, των χεριών και του αντιβράχιου, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμό της δραστηριότητας αυτών των οργάνων, μερική ή πλήρη παράλυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια αργή διαδικασία, αλλά είναι δυνατές επιδεινώσεις, συνοδευόμενες από έντονο πόνο.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου χωρίζεται σε διάφορους τύπους:

• νευρική μυοτροφία - σε αυτήν την περίπτωση, η μυϊκή ατροφία σχετίζεται με την παραμόρφωση των ποδιών και των ποδιών. Στους ασθενείς, το βάδισμα εξασθενεί, αποκτά το χαρακτήρα της βαθμίδας, όταν περπατά ένα άτομο σηκώνει τα γόνατά του ψηλά. Με την πάροδο του χρόνου, τα αντανακλαστικά των ποδιών εξασθενίζουν εντελώς και η ασθένεια εξαπλώνεται σε άλλα άκρα.
• προοδευτική μυϊκή ατροφία - τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια είναι σοβαρή, συνοδευόμενη από σοβαρή υπόταση, απώλεια αντανακλαστικών τένοντα και συστροφή των άκρων.
• μυϊκή ατροφία του Aran-Duchenne - εντοπίζεται κυρίως στα τμήματα των άνω άκρων. Σε ασθενείς, οι ενδοστρέφαλοι μύες και τα δάκτυλα ατροφία. Το χέρι έχει τη μορφή πινέλου πιθήκου. Σε αυτήν την περίπτωση, η ευαισθησία των άκρων διατηρείται, αλλά τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται εντελώς. Η διαδικασία της ατροφίας προχωρά σταθερά και με την πάροδο του χρόνου επηρεάζει τους μυς του λαιμού και του κορμού.

Το κύριο σημάδι όλων των τύπων ατροφίας είναι η μείωση του όγκου των κατεστραμμένων μυών. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε σύγκριση με το ζευγαρωμένο όργανο της υγιούς πλευράς. Επίσης, η μυϊκή ατροφία, τα συμπτώματα των οποίων εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας, οδηγεί πάντα σε μείωση του μυϊκού τόνου και συνοδεύεται από πόνο κατά την ψηλάφηση των άκρων..

Μυϊκή ατροφία - θεραπεία της νόσου

Η επιλογή της τεχνικής θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η μορφή της νόσου, η σοβαρότητα της διαδικασίας και η ηλικία του ασθενούς. Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων όπως το άλας δινατρίου τριφωσφορικού οξέος αδενοσίνης (30 ενέσεις ενδομυϊκά), βιταμίνες Β1, Β12 και Ε, γαλανταμίνη (10-15 ενέσεις υποδορίως) και προσερίνη (στοματική ή υποδόρια ένεση).

Μεγάλης σημασίας είναι επίσης: η επιλογή της σωστής διατροφής, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών, μασάζ, θεραπευτικών ασκήσεων, ηλεκτροθεραπείας, ψυχοθεραπείας και πνευματικών πρακτικών. Εάν η ατροφία των μυών οδηγεί σε υστέρηση του παιδιού από την άποψη της πνευματικής ανάπτυξης, τότε του συνταγογραφούνται νευροψυχολογικές συνεδρίες που έχουν σχεδιαστεί για να εξομαλύνουν προβλήματα στην επικοινωνία και στην εκμάθηση νέων πραγμάτων..

Αξίζει να σημειωθεί ότι σε αυτό το σημείο, οι γιατροί δεν έχουν φάρμακο που να εγγυάται ότι θα θεραπεύσει την ατροφία των μυών των ποδιών και των άλλων άκρων. Ωστόσο, μια σωστά επιλεγμένη τεχνική επιτρέπει να επιβραδύνει σημαντικά τη διαδικασία της ατροφίας, αυξάνει την αναγέννηση των μυϊκών ινών και επιστρέφει σε ένα άτομο που έχασε ευκαιρίες. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να τηρείτε προσεκτικά τις συστάσεις του γιατρού, να εκτελείτε όλες τις συνταγογραφούμενες ιατρικές διαδικασίες και, το πιο σημαντικό, να μην χάνετε την καρδιά σας, επειδή μπορείτε να ζείτε σε αρμονία με τον κόσμο με οποιαδήποτε, ακόμη και την πιο σοβαρή ασθένεια.

Βίντεο από το YouTube σχετικά με το θέμα του άρθρου:

Αμυοτροφία

Αιτίες και συμπτώματα ατροφίας των μυών, διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι η μυϊκή ατροφία?

Η διαδικασία της μυϊκής ατροφίας αναπτύσσεται σταδιακά και οδηγεί σε αυξανόμενη μείωση του όγκου τους και εκφυλισμό των μυϊκών ινών, οι οποίες γίνονται λεπτότερες, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις ο αριθμός τους μπορεί να μειωθεί έως ότου εξαφανιστούν εντελώς. Διακρίνεται η πρωτοπαθής (απλή) και η δευτερογενής (νευρογενής) μυϊκή ατροφία.

Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της μυϊκής ατροφίας στο ανθρώπινο σώμα αρχίζει να μειώνεται, παραμόρφωση του μυϊκού ιστού, αντικαθιστώντας τον με ένα συνδετικό, ανίκανο να εκτελέσει κινητική λειτουργία. Η μυϊκή δύναμη χάνεται, ο μυϊκός τόνος μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας ή της πλήρους απώλειας.

Αιτίες της ατροφίας των μυών

Η πρωτοπαθής μυϊκή ατροφία προκαλείται από βλάβη στον ίδιο τον μυ. Η αιτία της νόσου σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι δυσμενής κληρονομικότητα, η οποία εκφράζεται σε μεταβολικές διαταραχές με τη μορφή συγγενούς ελαττώματος στα μυϊκά ένζυμα ή υψηλή διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες που προκαλούν την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας έχουν επίσης σημαντική επίδραση. Αυτά περιλαμβάνουν το σωματικό άγχος, τη μολυσματική διαδικασία και τους τραυματισμούς. Η πιο έντονη πρωτοπαθής μυϊκή ατροφία στη μυοπάθεια.

Η αιτία της μυϊκής ατροφίας μπορεί να είναι ένας τραυματισμός στους νευρικούς κορμούς, μια μολυσματική διαδικασία που συμβαίνει με βλάβη στα κινητικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού, όπως η νόσος της πολιομυελίτιδας και της πολιομυελίτιδας..

Μερικές φορές η παθολογική διαδικασία είναι κληρονομική. Σε αυτήν την περίπτωση, τα απομακρυσμένα άκρα επηρεάζονται και η ίδια η διαδικασία προχωρά πιο αργά και είναι καλοήθης.

Στην αιτιολογία της νόσου διακρίνονται οι ακόλουθοι παράγοντες: κακοήθεις όγκοι, παράλυση του νωτιαίου μυελού ή περιφερικά νεύρα. Συχνά η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται στο πλαίσιο διαφόρων τραυματισμών, λιμοκτονίας, δηλητηρίασης, ως αποτέλεσμα της επιβράδυνσης των μεταβολικών διεργασιών καθώς το σώμα γερνά, παρατεταμένη αδράνεια για οποιονδήποτε λόγο, ως συνέπεια χρόνιων παθήσεων.

Εάν επηρεαστεί ο νωτιαίος μυελός και οι μεγάλοι κορμοί των νεύρων, τότε αναπτύσσεται νευροπαθητική μυϊκή ατροφία. Με θρόμβωση μεγάλων αγγείων ή παραβίαση της ροής του αίματος στον μυϊκό ιστό ως αποτέλεσμα μηχανικής ή παθολογικής βλάβης, αναπτύσσεται μια ισχαιμική μορφή. Ο λόγος για τη λειτουργική μορφή είναι η απόλυτη, συχνά μερική κινητική αδράνεια λόγω παθολογικών διεργασιών στο σώμα - αρθρίτιδα, πολιομυελίτιδα και παθήσεις που μοιάζουν με πολιομυελίτιδα.

Συμπτώματα ατροφίας των μυών

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

- Η ασθένεια διαγιγνώσκεται πρωτογενής εάν ο ίδιος ο μυς επηρεάζεται άμεσα. Ένας σημαντικός ρόλος στην παθογένεση παίζεται από την κληρονομικότητα, που συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τραύματος ή ως αποτέλεσμα μώλωπες, δηλητηριάσεις και σωματική υπερβολική εργασία. Εκφράζεται κλινικά από ταχεία κόπωση, σημαντική μείωση του μυϊκού τόνου. Μπορεί να παρατηρηθεί χαρακτηριστικό τσίμπημα των άκρων..

- Η δευτερογενής μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται συχνότερα ως μετατραυματική επιπλοκή ή μετά από διάφορες λοιμώξεις. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνει βλάβη στα κινητικά κύτταρα, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμό της κινητικής λειτουργίας των ποδιών, των κάτω ποδιών, των χεριών, του αντιβραχίου, μερικής ή πλήρους παράλυσης. Βασικά, η ασθένεια έχει αργή πορεία, αλλά υπάρχουν περιόδους οξέων εστιών της νόσου, συνοδευόμενες από σοβαρό πόνο.

Η δευτερογενής μυϊκή ατροφία χωρίζεται σε:

Νευρική μυοτροφία - με αυτήν τη μορφή, οι μύες των ποδιών και των κάτω ποδιών επηρεάζονται, εμφανίζεται η παραμόρφωση τους. Το βάδισμα του ασθενούς αλλάζει. Για να αποτρέψει τα γέρνοντας πόδια από το άγγιγμα, αρχίζει να σηκώνει τα γόνατά του ψηλά. Η επιφανειακή ευαισθησία χάνεται και τα αντανακλαστικά εξασθενίζουν. Λίγα χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, η ασθένεια περνά στα χέρια και τα χέρια.

Η πιο σοβαρή και πολύπλοκη πορεία παρατηρείται με προοδευτική μυϊκή ατροφία, η οποία συχνά εκδηλώνεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία και στην οικογένεια υγιών γονέων. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από πλήρη απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Συχνά παρατηρείται ινώδης σπασμός των άκρων.

Η προοδευτική μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται σε ενήλικες και ονομάζεται ατροφικό σύνδρομο. Σε αυτήν την περίπτωση, τα απομακρυσμένα ή μακρινά μέρη των άνω άκρων επηρεάζονται - δάχτυλα, ενδοσυνθετικοί μύες του χεριού. Το χέρι παίρνει μια συγκεκριμένη ματιά, γίνεται σαν μαϊμού. Τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται, αλλά η ευαισθησία παραμένει. Με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου, οι μύες του αυχένα και του κορμού περιλαμβάνονται στην παθολογική διαδικασία.

Ένα κοινό σημάδι για όλους τους τύπους μυϊκής ατροφίας είναι η μείωση του όγκου του κατεστραμμένου μυός, η οποία είναι ιδιαίτερα αισθητή σε σύγκριση με την υγιή πλευρά. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τον επιπολασμό της νόσου, σε όλες τις περιπτώσεις οδηγεί σε μείωση του μυϊκού τόνου και του πόνου κατά την ψηλάφηση των άκρων.

Διάγνωση μυϊκής ατροφίας

Η διάγνωση της ατροφίας των μυών δεν είναι επί του παρόντος δύσκολη. Για τον εντοπισμό της βασικής αιτίας της νόσου, πραγματοποιείται λεπτομερής κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος, λειτουργική εξέταση του θυρεοειδούς αδένα και του ήπατος. Υποχρεωτική ηλεκτρομυογραφία και μελέτη της αγωγής νεύρων, βιοψία μυϊκού ιστού, καθώς και διεξοδική λήψη ιστορικού. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφούνται πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης.

Μορφές ατροφίας των μυών

Υπάρχουν διάφορες μορφές της νόσου. Η νευρική αμυοτροφία, ή η αμυοτροφία Charcot-Marie, συμβαίνει με βλάβη στους μύες του ποδιού και στο κάτω μέρος του ποδιού, η πιο ευαίσθητη στην παθολογική διαδικασία είναι η ομάδα επέκτασης και η ομάδα μυών που αφαιρούν το πόδι. Τα πόδια παραμορφώνονται. Οι ασθενείς έχουν ένα χαρακτηριστικό βάδισμα, κατά το οποίο οι ασθενείς σηκώνουν τα γόνατά τους ψηλά, από το πόδι, ενώ σηκώνουν το πόδι, κρεμά και παρεμβαίνουν στο περπάτημα. Ο γιατρός σημειώνει την εξαφάνιση των αντανακλαστικών, μια μείωση της επιφανειακής ευαισθησίας στα κάτω άκρα. Χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, τα χέρια και οι αντιβράχιοι εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Η προοδευτική μυϊκή ατροφία του Werdnig-Hoffmann χαρακτηρίζεται από μια πιο σοβαρή πορεία. Τα πρώτα συμπτώματα της μυϊκής ατροφίας εμφανίζονται σε ένα παιδί σε νεαρή ηλικία, συχνά στην οικογένεια των φαινομενικά υγιών γονέων, αρκετά παιδιά πάσχουν από την ασθένεια ταυτόχρονα. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, ινώδη συστροφή.

Το ατροφικό σύνδρομο συνοδεύει την προοδευτική μυϊκή ατροφία των ενηλίκων - ατροφία του Aran-Duchenne. Στο αρχικό στάδιο, η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στα απώτερα άνω άκρα. Η μυϊκή ατροφία επηρεάζει την ανύψωση του αντίχειρα, του μικρού δακτύλου, καθώς και των ενδοστρέφωνων μυών. Τα χέρια των ασθενών παίρνουν τη χαρακτηριστική στάση της «βούρτσας μαϊμού». Η παθολογία συνοδεύεται επίσης από την εξαφάνιση των αντανακλαστικών των τενόντων, ωστόσο, παραμένει ευαισθησία. Η παθολογική διαδικασία εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου, οι μύες του λαιμού και του κορμού εμπλέκονται σε αυτήν..

Θεραπεία μυϊκής ατροφίας

Κατά την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σημαντικοί παράγοντες: η ηλικία του ασθενούς, η σοβαρότητα και η μορφή της νόσου. Η κύρια σημασία αποδίδεται στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας. Διεξάγεται θεραπεία με φάρμακα και συνταγογραφείται μια επιπλέον: φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες, ηλεκτροθεραπεία, θεραπευτικό μασάζ και γυμναστική. Η αυστηρή τήρηση όλων των συστάσεων και απαιτήσεων ενός γιατρού επιτρέπει σε πολλούς ασθενείς να ανακτήσουν τις χαμένες κινητικές ικανότητες και να επιβραδύνουν τη διαδικασία της ατροφίας.

Εμπειρογνώμονας: Pavel A. Mochalov | Δ.Μ.Ν. γενικός ιατρός

Εκπαίδευση: Ιατρικό Ινστιτούτο της Μόσχας I. M. Sechenov, ειδικότητα - «Ιατρική επιχείρηση» το 1991, το 1993 «Επαγγελματικές ασθένειες», το 1996 «Θεραπεία».

Αμυοτροφία

Η μυϊκή ατροφία είναι μια απώλεια μυϊκής μάζας που μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα υγείας, όπως δυσκολία στην κίνηση και ακόμη και σωστή αναπνοή. Συχνά η μυϊκή ατροφία εμφανίζεται λόγω ενός εξαιρετικά καθιστικού τρόπου ζωής και άλλων προβλημάτων υγείας που μπορούν να οδηγήσουν σε απώλεια μυϊκής μάζας..

Εκτός από το τι είναι η μυϊκή ατροφία, ας δούμε τα κύρια συμπτώματα αυτής της κατάστασης και να συζητήσουμε ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες αυτήν τη στιγμή..

Τι είναι η μυϊκή ατροφία?

Σύμφωνα με την επιστημονική εφημερίδα «Κυτταρικοί και μοριακοί μηχανισμοί της μυϊκής ατροφίας» που δημοσιεύθηκε στο Disease Models & Mechanisms το 2013, η ατροφία είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της μείωσης του μεγέθους των ιστών ή των οργάνων λόγω της συστολής των κυττάρων που μπορεί να συμβεί λόγω της απώλειας οργάνων, κυτταροπλάσματος και πρωτεΐνες. Έτσι, η απώλεια πρωτεϊνών στα μυϊκά κύτταρα προκαλεί μυϊκή ατροφία, η οποία μπορεί να διαταράξει ορισμένες ζωτικές μεταβολικές λειτουργίες..

Ο μυς είναι μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στο σώμα μας. Η μυϊκή μάζα δεν έχει σχεδιαστεί μόνο για να διατηρεί το σώμα σε φόρμα. Η κύρια φυσιολογική λειτουργία των μυών είναι να αποθηκεύετε πηγές ενέργειας για χρήση από το σώμα, εάν είναι απαραίτητο. Δηλαδή, εάν ένα άτομο στερείται θρεπτικών ουσιών ή είναι ευαίσθητο σε μια σοβαρή και εξουθενωτική ασθένεια (για παράδειγμα, καρκίνος, σοβαρά εγκαύματα, αυτοάνοσες ασθένειες και καρδιακή ανεπάρκεια), το σώμα αναζητά άλλες διαθέσιμες πηγές ενέργειας, όπως πρωτεΐνες που είναι αποθηκευμένες στους μύες.

Είναι πολύ χρήσιμο σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, αλλά όχι ως μόνιμη πηγή ενέργειας..

Έτσι, η παρουσία ενός αποθέματος πρωτεΐνης στο σώμα είναι χρήσιμη για την τόνωση της υγιούς γήρανσης, την πρόληψη της εμφάνισης μεταβολικών διαταραχών και την παροχή ενέργειας υπό ζωτικό στρες σε ζωτικά όργανα όπως η καρδιά, ο εγκέφαλος και το ήπαρ.

Έτσι, η μυϊκή ατροφία χαρακτηρίζεται από υπερβολική αποδόμηση πρωτεϊνών στο σώμα, η οποία βλάπτει τη μυϊκή λειτουργία και μπορεί επίσης να διαταράξει άλλες μεταβολικές λειτουργίες. Η υπερβολική απώλεια μυϊκής μάζας μπορεί να επηρεάσει την παροχή ενέργειας του ανθρώπινου σώματος μεσοπρόθεσμα και μακροπρόθεσμα και να οδηγήσει σε θάνατο..

Τύποι μυϊκής ατροφίας

Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι ατροφίας των μυών, οι οποίοι διαφέρουν στις αιτίες τους. Επιπλέον, η ατροφία μπορεί να επηρεάσει έναν ή περισσότερους μυς, ανάλογα με τη σοβαρότητα και την αιτία..

1. Ατροφία λόγω έλλειψης κίνησης.

Αυτός είναι ένας τύπος ατροφίας των μυών στον οποίο εμφανίζεται μυϊκή απώλεια λόγω έλλειψης μυϊκής μάζας..

Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω ενός εξαιρετικά καθιστικού τρόπου ζωής ή λόγω ορισμένων ιατρικών ή ιατρικών καταστάσεων που εμποδίζουν κάποιον να κάνει σωματικές ασκήσεις και ακόμη και να κάνει απλές κινήσεις..

Για παράδειγμα, τα άτομα με ρευματοειδή αρθρίτιδα ή οστεοαρθρίτιδα έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν μυϊκή ατροφία, ειδικά εάν δεν ασκούν ποτέ. Άλλες ιατρικές καταστάσεις, όπως σπασμένο οστό ή σοβαρό έγκαυμα (των οποίων η ανάρρωση είναι αργή) και άτομα με παράλυση σώματος, μπορεί να γίνουν θύματα μυϊκής ατροφίας τύπου Ι..

2. Νευρογενής ατροφία.

Η νευρογενής ατροφία είναι ένας τύπος ατροφίας που προκαλείται από προβλήματα στο νευρικό σύστημα. Οι κύριες αιτίες είναι νευρομυϊκές παθήσεις όπως μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης, σκλήρυνση κατά πλάκας, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και σύνδρομο Guillain-Barré. Ένα άλλο πρόβλημα υγείας που μπορεί να προκαλέσει ατροφία είναι η διαβητική νευροπάθεια..

Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα νευρικά σήματα του μυός διακόπτονται, διαταράσσοντας την κανονική λειτουργία του.

Αιτίες της ατροφίας των μυών

Εκτός από την έλλειψη σωματικής δραστηριότητας που οδηγεί σε απώλεια μυών και τις ασθένειες που αναφέρονται παραπάνω, υπάρχουν και άλλοι λόγοι που μπορούν να βλάψουν την υγεία των μυών..

Ορισμένες άλλες ασθένειες και τραυματισμοί που παρεμβαίνουν ή περιορίζουν την κίνηση μπορεί να προκαλέσουν ατροφία. Υπάρχουν ακόμη και περιπτώσεις όπου η μυϊκή ατροφία είναι σύμπτωμα σοβαρού υποσιτισμού ή μυϊκής νόσου που σχετίζεται με κατάχρηση αλκοόλ. Ακόμη και οι αστροναύτες που περνούν πολύ χρόνο στο διαστημικό ταξίδι μπορούν επίσης να αρχίσουν να αναπτύσσουν μυϊκή ατροφία λόγω έλλειψης βαρύτητας..

Αιτίες ατροφίας λόγω έλλειψης κίνησης

Πιθανές αιτίες ατροφίας των μυών λόγω έλλειψης κίνησης:

• νοσηλεία ή παρατεταμένη ανάπαυση λόγω ασθένειας ή χειρουργικής επέμβασης.
• προσωρινοί τραυματισμοί, όπως σπασμένο χέρι ή πόδι.
• υποσιτισμός, στον οποίο οι μύες δεν έχουν θρεπτικά συστατικά, γεγονός που οδηγεί σε σταδιακή αποδυνάμωση και αδυναμία σωστής χρήσης των μυών.
• δερματομυοσίτιδα, στην οποία υπάρχει μυϊκή φλεγμονή, που εκδηλώνεται με εξάνθημα.
• μυϊκή δυστροφία, μια κληρονομική ασθένεια που προκαλεί προοδευτική απώλεια μυϊκού ιστού και προκαλεί μυϊκή αδυναμία.
• οστεοαρθρίτιδα, ένας τύπος αρθρίτιδας που προκαλεί πόνο και δυσκολία στην κίνηση.
• ρευματοειδής αρθρίτιδα, μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή στις αρθρώσεις.
• πολυμυοσίτιδα, μια γενικευμένη φλεγμονή που προκαλεί μυϊκή αδυναμία.
• έλλειψη σωματικής δραστηριότητας
• σοβαρά εγκαύματα.

Αιτίες της νευρογενούς ατροφίας

Πιθανές αιτίες της νευρογονικής μυϊκής ατροφίας:

• μυοπάθεια που σχετίζεται με την κατάχρηση αλκοόλ.
• πολλαπλή σκλήρυνση, η οποία επηρεάζει το νευρικό σύστημα, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, προκαλώντας ανισορροπία, μειωμένο συντονισμό, αδυναμία και άλλα συμπτώματα.
• αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ή νόσος του Lou Gehrig, μια σοβαρή νευρομυϊκή κατάσταση που οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία και δυσκολία στον έλεγχο της εθελοντικής μυϊκής κίνησης.
• διαβητική νευροπάθεια, μια επιπλοκή του διαβήτη που σχετίζεται με το υψηλό σάκχαρο στο αίμα.
• βλάβη στον αυχένα, στα περιφερειακά νεύρα ή στον νωτιαίο μυελό.
• ατροφία του νωτιαίου μυελού, μια γενετική ασθένεια που προκαλεί μείωση της μυϊκής λειτουργίας.
• έκθεση σε τοξίνες ή ενώσεις επιβλαβείς για το σώμα με τη μορφή δηλητηρίων ·
• Σύνδρομο Guillain-Barré, μια αυτοάνοση νευρική διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή των νεύρων και μυϊκή αδυναμία.
• μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης ή νόσος Werdnig-Hoffmann, μια γενετική ασθένεια που εξασθενεί και ατροφεί τους μύες και εμποδίζει την κίνηση.

Αλλοι λόγοι

• φυσική διαδικασία γήρανσης
• παρατεταμένη χρήση κορτικοστεροειδών.
• εγκεφαλοαγγειακή νόσος
• δυσκολία στην κατάποση
• νευροπάθεια, μια ασθένεια που προκαλεί βλάβη σε ένα ή περισσότερα νεύρα.
• πολιομυελίτιδα, μια ιογενής νόσος που επηρεάζει τον μυϊκό ιστό και προκαλεί παράλυση.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της ατροφίας των μυών μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την αιτία. Ωστόσο, τα πιο συχνά παρατηρούμενα συμπτώματα είναι:

• πόνος;
• η αίσθηση ότι το ένα σκέλος είναι μικρότερο από το άλλο, για παράδειγμα, το ένα χέρι φαίνεται πιο λεπτό από το άλλο.
• αναισθησία;
• οίδημα;
• μυϊκή αδυναμία σε οποιοδήποτε άκρο του σώματος.
• δυσκολία στην εκτέλεση απλών κινήσεων, όπως το κάθισμα ή το περπάτημα.
• προβλήματα κατάποσης και ομιλίας
• αναπνευστική ανεπάρκεια
• μυϊκές κράμπες ή τρόμο
• προβλήματα με τα οστά και τις αρθρώσεις, όπως η σκολίωση.
• προβλήματα συντονισμού των κινήσεων ·
• κούραση;
• μυϊκή δυσκαμψία.

Μερικά συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν άλλα πιο σοβαρά προβλήματα υγείας. Επομένως, εάν παρατηρήσετε κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα, ζητήστε ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό:

• μια αλλαγή στο επίπεδο της συνείδησης, για παράδειγμα, λιποθυμία
• παραμορφωμένη και παρατεταμένη ομιλία.
• αδυναμία να μιλήσει
• αλλαγές στην όραση, όπως απώλεια όρασης ή πόνος στα μάτια.
• ξαφνική αδυναμία ή μούδιασμα μόνο στη μία πλευρά του σώματος.
• αδυναμία μετακίνησης μέρους του σώματος.

Αυτά τα πιο σοβαρά συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν, για παράδειγμα, την εμφάνιση πολλαπλής σκλήρυνσης ή εγκεφαλικού επεισοδίου. Εάν σκέφτεστε οποιαδήποτε από αυτές τις αποκλίσεις, θα πρέπει να ζητήσετε βοήθεια..

Επιπλοκές της πάθησης

Η μυϊκή ατροφία μπορεί να είναι ένα σημάδι μιας πιο σοβαρής ασθένειας. Έτσι, η έλλειψη κατάλληλης θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές και μη αναστρέψιμη βλάβη στο σώμα..

Μερικές από τις επιπλοκές της ατροφίας είναι μειωμένη κινητικότητα, μειωμένη φυσική απόδοση, επίμονα προβλήματα με τη στάση του σώματος, απώλεια δύναμης και παράλυση.

Έτσι, ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει ότι μόλις διαγνώσει στα χέρια του, πρέπει αμέσως να ξεκινήσει τη θεραπεία για να σταματήσει την ασθένεια.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση συνίσταται σε αξιολόγηση των συμπτωμάτων, ιατρικό ιστορικό και αίτημα για πρόσθετες εξετάσεις. Είναι επίσης σημαντικό να αναφέρετε οποιονδήποτε τύπο παλαιού ή πρόσφατου τραυματισμού και να ενημερώσετε το γιατρό σας σχετικά με τα φάρμακα ή τα συμπληρώματα διατροφής που παίρνετε..

Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει ορισμένες εξετάσεις, όπως εξέταση αίματος, ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία, υπολογιστική τομογραφία, ηλεκτρομυογραφία, βιοψία των μυών και των νεύρων και μελέτη της αγωγιμότητας των νεύρων για τον αποκλεισμό πιθανών αιτιών και την ολοκλήρωση της διάγνωσης..

Θεραπευτική αγωγή

Σε ορισμένες περιπτώσεις, για παράδειγμα, σε εκείνους που έχουν μυϊκή ατροφία λόγω χαμηλής κινητικότητας, η κατάσταση μπορεί να αλλάξει με θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει μια ισορροπημένη διατροφή σε συνδυασμό με άσκηση και / ή φυσική θεραπεία.

Τα άτομα με νευρογενή μυϊκή ατροφία δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως, αλλά μπορούν να ακολουθήσουν ειδικά σχεδιασμένες θεραπείες για τη μείωση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους..

Θεραπεία της μυϊκής ατροφίας λόγω χαμηλής κινητικότητας.

Η θεραπεία διατίθεται ως μέρος ενός πλήρους κύκλου μαθημάτων ή ως ξεχωριστές μέθοδοι θεραπείας:

Άσκηση και φυσιοθεραπεία.

Σας συμβουλεύουμε να κινηθείτε όσο το δυνατόν περισσότερο. Εκτός από τις απλές ασκήσεις όπως το περπάτημα, το bodybuilding, εάν είναι δυνατόν, και οι ασκήσεις νερού όπως το αερόμπικ νερού, οι οποίες έχουν λιγότερη επίδραση στις αρθρώσεις, συνιστώνται..

Εάν είναι πολύ δύσκολο για σας να ασκήσετε, ζητήστε τη βοήθεια ενός φυσιοθεραπευτή που θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε τους φυσικούς σας περιορισμούς και να σας διδάξει πώς να κάνετε σωστά τις σωματικές ασκήσεις, κάνοντας τη σωματική δραστηριότητα ευκολότερη και πιο ευχάριστη..

Σε περιπτώσεις όπου ένα άτομο δεν μπορεί να κινηθεί μόνος του, η φυσιοθεραπεία είναι απαραίτητη για να αποφευχθεί η ατροφία των μυών ακόμη περισσότερο και ακόμη και να αποκατασταθεί κάποια βλάβη.

Η διατροφή αλλάζει.

Για να αποφύγετε και να θεραπεύσετε την ατροφία που προκαλείται από χαμηλή κινητικότητα, πρέπει να τρώτε σωστά. Εκτός από τη χρήση υγιεινών τροφών, είναι σημαντικό να παρέχετε μια καλή ποσότητα πρωτεΐνης έτσι ώστε το σώμα να μπορεί να αποκαταστήσει τους ατροφούς μυς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συνταγογραφούνται συμπληρώματα, αλλά συνήθως οι αλλαγές στα τρόφιμα θα βοηθήσουν ήδη στην κάλυψη του σώματος..

Άλλες διαθέσιμες επιλογές θεραπείας:

• Θεραπεία υπερήχων Πρόκειται για μια μη επεμβατική θεραπεία που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για τη θεραπεία τραυματισμών που προκαλούν μυϊκή ατροφία..
• Εναλλακτικές θεραπείες. Εναλλακτικές θεραπείες όπως η οστεοπάθεια και η χειροπρακτική μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων..
• Ηλεκτρικά ερεθίσματα. Κατά τη διάρκεια μακράς εισαγωγής στο νοσοκομείο, όταν ένα άτομο δεν μπορεί να σηκωθεί από το κρεβάτι, είναι απαραίτητο οι μύες να λειτουργούν τεχνητά με τη βοήθεια ηλεκτρικών ερεθισμάτων και / ή με τη βοήθεια νοσοκόμων, επαγγελματία θεραπευτή ή φυσιοθεραπευτή για τη διατήρηση της μυϊκής μάζας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η συσκευή παράγει ηλεκτρικό ρεύμα που, όταν εκτίθεται στο δέρμα, προκαλεί ακούσια μυϊκή συστολή..
• Χειρουργική: Σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει, η χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται αφού ληφθούν υπόψη τα υπέρ και τα κατά της παρέμβασης.

Θεραπεία της νευρογονικής μυϊκής ατροφίας.

Σε περιπτώσεις νευρογενούς μυϊκής ατροφίας, η πάθηση πρέπει επίσης να αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή. Αυτό συμβαίνει επειδή με αυτόν τον τύπο ατροφίας, η νευρική βλάβη δεν μπορεί να αντιστραφεί. Συχνά αυτοί οι άνθρωποι δεν μπορούν να ασκήσουν ή να έχουν μεγάλη δυσκολία στον έλεγχο των κινήσεών τους..

Ως εκ τούτου, η θεραπεία με φυσιοθεραπευτές είναι απαραίτητη για να βοηθήσει στην άσκηση. Επιπλέον, είναι δυνατή η διέγερση των μυών και η δημιουργία ακούσιων συσπάσεων χρησιμοποιώντας μεθόδους όπως η νευρομυϊκή ηλεκτρική διέγερση, η οποία, χρησιμοποιώντας ηλεκτρικά ερεθίσματα που δρουν στα νεύρα και τους μύες, προκαλεί ακούσιες μυϊκές συσπάσεις που βοηθούν την μυϊκή κίνηση και αντιμετωπίζουν την μυϊκή ατροφία σε μια συγκεκριμένη περιοχή.

Δεδομένου ότι υπάρχουν διάφοροι τύποι νευρογενούς ατροφίας, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η σωστή διάγνωση και να αντιμετωπιστεί η πάθηση σύμφωνα με ιατρικές συστάσεις. Κατά κανόνα, εκτός από τη φυσιοθεραπεία, οι γιατροί επισημαίνουν τη χρήση αντιφλεγμονωδών κορτικοστεροειδών για τη μείωση της φλεγμονής και του πόνου και τη μείωση της συμπίεσης των προσβεβλημένων νεύρων..

Πώς να αποτρέψετε την ατροφία

Δεδομένου ότι η μυϊκή ατροφία μπορεί να εμφανιστεί στα γηρατειά, είναι σημαντικό να γνωρίζετε πώς να αποτρέψετε την απώλεια μυών..

Η καλύτερη συμβουλή είναι να ζήσετε μια ενεργή ζωή. Η έλλειψη σωματικής άσκησης είναι ένας από τους κύριους παράγοντες που συμβάλλουν στην μυϊκή ατροφία. Επομένως, ασκηθείτε περισσότερο, κάντε προπόνηση δύναμης τουλάχιστον 2 φορές την εβδομάδα, κολυμπήστε, χορέψτε, τρέξτε, περπατήστε με το κατοικίδιο ζώο σας στο πάρκο. Είναι σημαντικό να κινείστε πιο συχνά!

Μια άλλη σημαντική συμβουλή είναι να τρώτε σωστά. Φάτε βιολογικά τρόφιμα. Αυτό θα βοηθήσει όχι μόνο να διατηρήσουμε τους μυς υγιείς, αλλά και το υπόλοιπο σώμα..

Τελικές συμβουλές

Εάν δεν μπορείτε πραγματικά, ο κανόνας είναι να σηκωθείτε και να κινηθείτε. Αυτές μπορεί να είναι απλές κινήσεις, αλλά είναι σημαντικό να μην παραδοθείτε στις δυσκολίες που σχετίζονται με την μυϊκή ατροφία..

Ακόμα κι αν η ατροφία σας δεν μπορεί να αντιστραφεί, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την πρόοδο της θεραπείας και να προσπαθείτε να παραμείνετε δραστήριοι όσο το δυνατόν περισσότερο. Αυτό θα συμβάλει στην αύξηση της αυτοεκτίμησης και της ποιότητας ζωής. Η θεραπεία είναι πολύ σημαντική και με την αύξηση του αριθμού των διαθέσιμων πόρων στην ιατρική, μπορείτε να ζήσετε καλά με μυϊκή ατροφία.

Όταν τα κάτω άκρα σταματούν να λειτουργούν ή μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης

Οι γενετικές ασθένειες είναι οι πιο ύπουλες, επειδή δεν είναι σαφές πότε συμβαίνει μια τέτοια ασθένεια. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης. Αυτή η ασθένεια θεωρείται σπάνια, καθώς μία περίπτωση της νόσου εμφανίζεται σε 6-10 χιλιάδες υγιείς ανθρώπους. Με αυτήν την ασθένεια, ο ασθενής πάσχει από τα κάτω άκρα, ενώ τα χέρια παραμένουν σχεδόν άθικτα. Αλλά πρώτα τα πράγματα πρώτα.

Γενικές πληροφορίες

Έτσι, η σπονδυλική μυϊκή ατροφία περιλαμβάνει, κάπως διαφορετική στον τύπο εμφάνισης και τη φύση της πορείας της νόσου. Για πρώτη φορά, ένας παρόμοιος τύπος ασθένειας περιγράφηκε το 1891 από τον επιστήμονα Verdingt. Στο μέλλον, οι μελέτες του συμπληρώθηκαν από μια περιγραφή της νόσου από έναν άλλο ειδικό - Hoffman. Ως αποτέλεσμα, η πιο κοινή μυϊκή ατροφία στα παιδιά ονομάζεται Verding-Hoffman amiotrophy..

Αιτίες

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η ασθένεια κληρονομείται και οι κύριες αιτίες ανάπτυξης είναι οι γενετικές μεταλλάξεις. Ως αποτέλεσμα, η παραγωγή μιας ειδικής πρωτεΐνης που είναι υπεύθυνη για τη λειτουργία των κινητικών νευρώνων σταματά. Έτσι, αυτοί οι νευρώνες που κατάφεραν να σχηματίσουν και να ξεκινήσουν την πλήρη δραστηριότητά τους καταστρέφονται, και αυτό οδηγεί στην αδυναμία μετάδοσης νευρικών παλμών και, ως αποτέλεσμα, παραβίασης ή πλήρους έλλειψης ελέγχου των μυών.

Για τον σχηματισμό της νόσου, είναι απαραίτητο η μητέρα και ο πατέρας να είναι φορείς λανθασμένου γονιδίου. Σε αυτήν την περίπτωση, η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται σε ένα παιδί με πιθανότητα 25%.

Στο ερώτημα της παρουσίας λανθασμένου γονιδίου στο σώμα των γονέων: κάθε 50 άτομα είναι φορείς αυτού του γονιδίου.

Ταξινόμηση

Στη σύγχρονη νευρολογία, υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι ασθενειών, οι οποίοι περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή ατροφία σπονδυλικής στήλης τύπου 1 (νόσος Verding-Hoffman).
• Μυϊκή ατροφία σπονδυλικής στήλης τύπου 2 (νόσος Dubovitz).
• Μυϊκή ατροφία σπονδυλικής στήλης τύπου 3 (νόσος Kugelberg-Velander).

Νόσος του Verding-Hoffman

Ο πιο τρομερός τύπος ασθένειας που προσβάλλει βρέφη κάτω των έξι μηνών. Η θνησιμότητα στην ασθένεια είναι σχεδόν 100%, εάν η ασθένεια εκδηλωθεί πριν από την ηλικία των 3 μηνών, το νεογέννητο πεθαίνει εντός 6 μηνών. Κατά τη διάγνωση μιας ασθένειας μετά από 3 μήνες, υπάρχει πιθανότητα ζωής ενός μικρού ασθενούς από 2 έως 9 χρόνια.

Υπάρχουν τρεις τύποι ασθενειών (συγγενείς, πρώιμες και αργά)

Συγγενής τύπος

Αυτή η μορφή της νόσου εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία (έως 3 μήνες) και κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Όταν το έμβρυο βρίσκεται στο στομάχι της μητέρας, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αδύναμες κινήσεις του παιδιού. Ο θάνατος συμβαίνει πριν από 1,5 χρόνια. Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό είναι η στάση βατράχου (τα άκρα εκτείνονται στις πλευρές και λυγίζουν στους αγκώνες και τα γόνατα).

Πρώιμος τύπος

Αυτή η μορφή αναπτύσσεται μετά από ενάμιση χρόνο και η κύρια ώθηση για την ανάπτυξή της είναι μια μεταδοτική μολυσματική ασθένεια. Ο θάνατος συμβαίνει πριν από 5 χρόνια. Το παιδί χάνει σταδιακά όλες τις αποκτηθείσες δεξιότητες.

Αργά

Τα συμπτώματα της νόσου Verding-Hoffman είναι τα εξής:

• προβλήματα με το πιπίλισμα και την κατάποση (υπάρχει πιθανότητα εισόδου τροφής στο αναπνευστικό σύστημα, το οποίο είναι γεμάτο με την ανάπτυξη πνευμονίας και θανάτου).
• Σημειώνεται η παρουσία του φαινομένου «κύμα τρεξίματος» στη γλώσσα του μωρού.
• ακούσια συστολή των μυών της γλώσσας ονομάζεται γοητεία?
• λήθαργος του μωρού (εκδηλώνεται με συμπεριφορά και λήθαργο)
• αναπνευστική ανεπάρκεια (εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ατροφίας των μεσοπλεύρων μυών και του διαφράγματος).
• μειωμένη ανάπτυξη κινητήρα (έλλειψη δεξιοτήτων στο κράτημα του κεφαλιού, στο κάθισμα και στην ανατροπή).

Η ασθένεια είναι επίσης ύπουλη από το γεγονός ότι εξαλείφει πλήρως τις αναπτυγμένες δεξιότητες του μωρού. Για παράδειγμα, εάν ένα μωρό έχει μάθει να κρατά το κεφάλι του ή να αναποδογυρίζει, αυτές οι δεξιότητες θα χαθούν εντελώς.

Συχνά, η ατροφία των μυών στα παιδιά αναπτύσσεται παράλληλα με άλλες διαταραχές του σώματος, για παράδειγμα:

• ολιγοφρένεια;
• ένα μικρό κρανίο?
• μη κατεβασμένοι όρχεις ·
• καρδιακή ασθένεια;
• ποδόσφαιρο
• συγγενή κατάγματα
• αιμαγγείωμα.

Το θανατηφόρο αποτέλεσμα συνδέεται κυρίως με ταυτόχρονες ασθένειες.

Η νόσος του Dubovitz

Η ασθένεια εκδηλώνεται, όπως ο πρώτος τύπος, ξαφνικά και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• απώλεια αντανακλαστικών τένοντα
• τρόμος χεριών;
• γέρνοντας κεφαλή (που σχετίζεται με αδύναμους μυς του λαιμού).
• παραμόρφωση του τμήματος των οστών (αντιστροφή της άρθρωσης του ισχίου, ανάπτυξη σκολίωσης και πιθανώς σχηματισμός στήθους «κοτόπουλου»).
• γοητεία της γλώσσας
• παράλυση βολβών;
• κούνημα δακτύλου.

Η ανάπτυξη αυτής της μυϊκής ατροφίας, κατά κανόνα, αναπτύσσεται σύμφωνα με το τυπικό σενάριο. Πρώτον, τα κάτω άκρα (μηροί) επηρεάζονται και σταδιακά η ασθένεια εξελίσσεται προς τα πάνω..

Οι σπονδυλικές μυϊκές ατροφίες των τύπων 1 και 2 είναι παρόμοιες στο ότι όλες οι δεξιότητες που αποκτά το παιδί χάνεται σταδιακά.

Νόσος Kugelberg-Velander

Η μυϊκή ατροφία τύπου 3 ή η νόσος Kugelberg-Velander (νεανική ασθένεια) διαφέρει από τις δύο πρώτες σε μια πιο ευνοϊκή πρόγνωση σχετικά με τη θνησιμότητα. Η ήττα του σώματος συμβαίνει στην περίοδο από 1,5 έως 12 χρόνια. Το προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών είναι έως 25-40 χρόνια, με σωστή φροντίδα και σωστή θεραπεία..

Η δυσκολία στην ανίχνευση μιας ασθένειας από την αρχή της εξέλιξής της είναι η παρουσία υποδόριου λίπους, το οποίο κατά κάποιο τρόπο εξαλείφει την αρνητική επίδραση της μυϊκής ατροφίας, αλλά όχι για πολύ.

Η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται στην ηλικία που το μωρό έμαθε να περπατά, και κατά συνέπεια το πρώτο χτύπημα πέφτει σε αυτήν την ικανότητα. Στην αρχή, ο μικρός ασθενής αρχίζει να περπατά σαν κούκλα ρολογιού. Συχνά σκοντάφτει και σταδιακά χάνεται η ικανότητα του περπατήματος. Στο μέλλον, η μετακίνηση ενός ασθενούς χωρίς τη βοήθεια αναπηρικής πολυθρόνας ή ειδικού ζαχαροκάλαμου είναι απίθανη.

Ωστόσο, σε περισσότερο από το 60% των περιπτώσεων είναι αδύνατο να μιλήσουμε για πλήρη αναπηρία. Η φύση της βλάβης είναι τέτοια που ο ασθενής είναι σε θέση να μετακινείται ανεξάρτητα (χωρίς εξωτερική βοήθεια), ακόμη και να εργάζεται σε επιχειρήσεις για άτομα με αναπηρία.

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν:

• σκολίωση;
• τρόμος των άνω άκρων?
• σπασμωδικές εκδηλώσεις των κάτω άκρων.
• παραμόρφωση στο στήθος
• κοινή σύμβαση;
• τρέμουλα δάχτυλα
• γοητεία της γλώσσας
• σύνδρομο βολβού.

Ο ασθενής χάνει την ικανότητα να κινείται κανονικά σε ηλικία 10-12 ετών.

Ατροφία ενηλίκων

Ο 4ος τύπος αυτής της ασθένειας δεν είναι μάταιος που ονομάζεται ασθένεια ενηλίκων, καθώς επηρεάζει κυρίως άτομα άνω των 35 ετών. Χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή απώλεια της ικανότητας να κινείται ανεξάρτητα, λόγω της ατροφίας των μυών των κάτω άκρων.

Αυτός ο τύπος ασθένειας δεν επηρεάζει τη διάρκεια ζωής του ασθενούς..

Εκτός από τις προαναφερθείσες ασθένειες, διακρίνονται πολλές αμυοτροφίες, όπως:

• Kennedy Bulbospinal amyotrophy (τυπικό μόνο για άντρες ηλικίας άνω των 30 ετών. Εκδηλώνεται ως σταδιακή παραβίαση των κινητικών λειτουργιών των ποδιών άνω των 10-20 ετών. Επιπλέον, μπορεί να εκδηλωθεί με τρόμο των άνω άκρων και του κεφαλιού και διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος).
• Duchenne-Aran περιφερική σπονδυλική ατροφία (που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό του λεγόμενου βραχίονα σκελετού. Τα χέρια αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της νόσου και εξελίσσεται στο αντιβράχιο. Η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή, με εξαίρεση την ταυτόχρονη ανάπτυξη της νόσου του Parkinson ή της δυστονίας στρέψης).
• Scapulo - Vulpian peroneal amyotrophy (χαρακτηρίζεται από μια μάλλον αργή πορεία. Ο ασθενής έχει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα έως και 40 χρόνια. Η πρόοδος ξεκινά από τα ανώτερα άκρα ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης πτερύγους ωμοπλάτης, μετά την οποία η ασθένεια επηρεάζει τις μυϊκές ομάδες που είναι υπεύθυνες για κάμψη και επέκταση των ποδιών και των ποδιών).

Διαγνωστικά

Για μια ακριβή διάγνωση, μια μικρή ανάλυση της κλινικής εικόνας της ανάπτυξης της νόσου απαιτεί μια ολοκληρωμένη μελέτη, η οποία περιλαμβάνει:

• Η μελέτη του ιστορικού του ασθενούς.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ).
• Βιοψία σκελετικών μυών.
• Γενετική έρευνα.

Το σύμπλεγμα αυτών των μελετών σας επιτρέπει να διαγνώσετε με ακρίβεια και να εκπονήσετε ένα σχέδιο θεραπείας. Όσον αφορά τους νέους γονείς, το πέρασμα μιας γενετικής εξέτασης κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, στην περίπτωση συγγενών που πάσχουν από μια τέτοια παθολογία, είναι απαραίτητη προϋπόθεση. Σε περίπτωση ανίχνευσης ασθένειας στο έμβρυο στο 99% των περιπτώσεων, η εγκυμοσύνη τερματίζεται.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της μυϊκής ατροφίας της σπονδυλικής στήλης στοχεύει στην ανακούφιση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, καθώς δεν έχουν εντοπιστεί αποτελεσματικά μέτρα για την εξάλειψη της ασθένειας. Επί του παρόντος, διεξάγονται μελέτες για την τόνωση της παραγωγής μιας ειδικής πρωτεΐνης που είναι υπεύθυνη για τη νευρική επικοινωνία, αλλά τα αποτελέσματα απέχουν πολύ από το ιδανικό.

Τι θεραπεία περιλαμβάνει:

• πορεία φαρμάκων για το μεταβολισμό των νευρικών ιστών και μυών (Cerebrolysin, Cytoflavin, Glutamic acid).
• Βιταμίνες Β;
• στεροειδή αναβολικού τύπου (ρεταβολίλη, νεροβόλη).
• φάρμακα για τη βελτίωση της διέλευσης των νευρικών παλμών (προσερίνη, διβαζόλη, γαλανταμίνη).
• μασάζ;
• φυσιοθεραπεία;
• φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες;
• ορθοπεδική διόρθωση της σπονδυλικής στήλης
• νευρομυϊκή διέγερση
• ειδική διατροφή.

Ειδικό στυλ φαγητού.

Μια ειδική διατροφή για αυτήν την ασθένεια περιλαμβάνει μια θρεπτική διατροφή πλούσια σε λίπη, υδατάνθρακες, αμινοξέα και μέταλλα

Η ασθένεια σχετίζεται με παραβίαση των μυϊκών λειτουργιών και συνεπώς υπονοεί την ανάγκη να τα τρέφουμε με αμινοξέα. Πλούσια τρόφιμα αμινοξέων:

• δημητριακά και όσπρια ·
• μανιτάρια
• σχεδόν όλοι οι τύποι ξηρών καρπών.
• πιάτα κρέατος;
• γεύματα με ψάρι
• αυγά
• σκούρο ρύζι
• γαλακτοκομικά προϊόντα;
• πιάτα σίτου
• φιλέτο κοτόπουλο;
• βρώμη.

Επιπλέον, η χρήση αναβολικών στεροειδών δεν είναι αρκετή, για να αναπληρώσει τα λεγόμενα ελλιπή, τρόφιμα που προάγουν τη φυσική ανάπτυξη των μυών μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε τρόφιμα, όπως:

• ρέγγα;
• φράπα;
• γιαούρτι;
• πράσινο τσάι;
• καφές;
• μπρόκολο;
• Ντομάτες
• μαϊντανό και σπανάκι
• σκόρδο και κρεμμύδια
• καρπούζι;
• μυρτιλός;
• ηλιόσποροι.

Μια επιπλέον πηγή L-καρνιτίνης είναι:

• συκώτι;
• βόειο κρέας
• χοιρινό;
• Τουρκία;
• χήνα;
• πάπια;
• ξινή κρέμα, κρέμα γάλακτος και γάλα.

Για τους άνδρες, συνιστώνται ιδιαίτερα προϊόντα που αυξάνουν τα επίπεδα τεστοστερόνης, ιδίως:

• είδος δαυκίου;
• ρίζα χρένου;
• μαϊντανός;
• ginseng;
• άνηθο;
• γύρη μελισσών
• άπαχο κρέας;
• μικρή ποσότητα σπιτικού αλκοόλ.

Αναμφίβολα, για καλύτερη αφομοίωση όλων των παραπάνω, είναι απαραίτητη η χρήση συμπλοκών βιταμινών, συμπεριλαμβανομένων των βιταμινών B, E, C.

Πρόληψη

Λόγω της ειδικής φύσης της εκδήλωσης της νόσου, οι προληπτικές ενέργειες είναι κάπως περιορισμένες και μπορούν να περιλαμβάνουν μόνο μια εξήγηση στους μελλοντικούς γονείς για τη σοβαρότητα των συνεπειών της γέννησης ενός άρρωστου παιδιού. Έως και 14 εβδομάδες υπάρχει η ευκαιρία να αποφασιστεί ο τερματισμός της εγκυμοσύνης.

Έτσι, η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης είναι μια κληρονομική ανίατη ασθένεια μιας σοβαρής πορείας και απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή. Μην αφήνετε τυχαία τη λύση του ανακαλυφθέντος προβλήματος, αλλά εμπιστεύεστε τον ειδικό. Φροντίστε τα παιδιά και τα αγαπημένα σας παιδιά, μην κάνετε αυτοθεραπεία, ειδικά τέτοιες επικίνδυνες ασθένειες.

Επιπλέον, η χρήση αναβολικών στεροειδών δεν είναι αρκετή, για να αναπληρώσει τα λεγόμενα ελλιπή, τρόφιμα που προάγουν τη φυσική ανάπτυξη των μυών μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε τρόφιμα, όπως:

• ρέγγα;
• φράπα;
• γιαούρτι;
• πράσινο τσάι;
• καφές;
• μπρόκολο;
• Ντομάτες
• μαϊντανό και σπανάκι
• σκόρδο και κρεμμύδια
• καρπούζι;
• μυρτιλός;
• ηλιόσποροι.

Μια επιπλέον πηγή L-καρνιτίνης είναι:

• συκώτι;
• βόειο κρέας
• χοιρινό;
• Τουρκία;
• χήνα;
• πάπια;
• ξινή κρέμα, κρέμα γάλακτος και γάλα.

Για τους άνδρες, συνιστώνται ιδιαίτερα προϊόντα που αυξάνουν τα επίπεδα τεστοστερόνης, ιδίως:

• είδος δαυκίου;
• ρίζα χρένου;
• μαϊντανός;
• ginseng;
• άνηθο;
• γύρη μελισσών
• άπαχο κρέας;
• μικρή ποσότητα σπιτικού αλκοόλ.

Αναμφίβολα, για καλύτερη αφομοίωση όλων των παραπάνω, είναι απαραίτητη η χρήση συμπλοκών βιταμινών, συμπεριλαμβανομένων των βιταμινών B, E, C.

Πρόληψη

Λόγω της ειδικής φύσης της εκδήλωσης της νόσου, οι προληπτικές ενέργειες είναι κάπως περιορισμένες και μπορούν να περιλαμβάνουν μόνο μια εξήγηση στους μελλοντικούς γονείς για τη σοβαρότητα των συνεπειών της γέννησης ενός άρρωστου παιδιού. Έως και 14 εβδομάδες υπάρχει η ευκαιρία να αποφασιστεί ο τερματισμός της εγκυμοσύνης.

Έτσι, η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης είναι μια κληρονομική ανίατη ασθένεια μιας σοβαρής πορείας και απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή. Μην αφήνετε τυχαία τη λύση του ανακαλυφθέντος προβλήματος, αλλά εμπιστεύεστε τον ειδικό. Φροντίστε τα παιδιά και τα αγαπημένα σας παιδιά, μην κάνετε αυτοθεραπεία, ειδικά τέτοιες επικίνδυνες ασθένειες.