Μυική ατροφία

Η παθολογική διαδικασία με την παραμόρφωση των μυϊκών ινών, στην οποία εμφανίζεται μυϊκή εξάντληση, οδηγώντας στο γεγονός ότι στο μέλλον εξαφανίζονται οι μυϊκές ίνες, είναι η μυϊκή ατροφία. Όπου έχει συμβεί μυϊκός θάνατος, εμφανίζεται συνδετικός ιστός, ο ασθενής χάνει κινητική δραστηριότητα, δεν ελέγχει το σώμα του. Η μυϊκή ατροφία εμφανίζεται όταν προκαλείται βλάβη στις εγκεφαλικές, σπονδυλικές δομές.

Η πιο μυϊκή ατροφία οφείλεται σε:

• Διαταραγμένες μεταβολικές διεργασίες.
• Προσβολή από σκουλήκια.
• Γεροντική ηλικία του ασθενούς.
• Τραυματικά αποτελέσματα.
• Ενδοκρινική διαταραχή.
• Παρατεταμένη σωματική αδράνεια.
• Πείνα.

Τι συμβαίνει στους μυς?

Η ασθένεια ξεκινά με τον υποσιτισμό, η διατροφή των μυών διαταράσσεται πρώτα. Υπάρχει λιμοκτονία οξυγόνου, ανεπάρκεια των θρεπτικών συστατικών του μυϊκού ιστού. Οι πρωτεΐνες που σχηματίζουν μυοΐνες, λόγω διατροφικών ελλείψεων, η έκθεση σε τοξίνες θα αρχίσει να διαλύεται. Οι πρωτεΐνες αντικαθίστανται από ίνες ινώδους. Εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες οδηγούν σε μυϊκή δυστροφία σε κυτταρικό επίπεδο. Τα θρεπτικά συστατικά δεν εισέρχονται στον ατροφικό μυ. Τοξικές ενώσεις συσσωρεύονται σε αυτό · στο μέλλον, πεθαίνει.

Πρώτα, οι λευκοί τύποι μυοϊνών είναι κατεστραμμένοι και έπειτα οι κόκκινοι ατροφία. Οι λευκές μυοΐνες είναι γρήγορες, πρώτα συστέλλονται υπό παλμική δράση. Είναι έτοιμοι να λειτουργήσουν όσο το δυνατόν γρηγορότερα, άμεσα αντιδρώντας στον κίνδυνο. Τα «αργά» είναι κόκκινα μυοΐνες. Για να συρρικνωθούν, χρειάζονται ενέργεια σε μεγάλο όγκο, αυτοί οι μυϊκοί ιστοί περιέχουν πολλά τριχοειδή αγγεία. Επομένως, λειτουργούν περισσότερο.

Η έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από μείωση της ταχύτητας και του εύρους κίνησης του προσβεβλημένου άκρου, εμφανίζεται ατροφία. Τότε ο ασθενής δεν μπορεί να μετακινήσει καθόλου το χέρι ή το πόδι του. Μια τέτοια παθολογική κατάσταση αναφέρεται διαφορετικά ως «ξηρότητα». Τα ατροφικά πόδια ή τα χέρια γίνονται πιο λεπτά από τα υγιή άκρα.

Γιατί αναπτύσσεται η ατροφία?

Οι περιστάσεις λόγω των οποίων εμφανίζεται μυϊκή ατροφία είναι δύο τύπων. Ο πρώτος τύπος αναφέρεται στην επιβαρυμένη κληρονομικότητα. Υπάρχει επιδείνωση της κατάστασης από νευρολογικές διαταραχές, αλλά δεν προκαλούν ατροφία. Ο δευτερεύων τύπος παθολογίας σχετίζεται με εξωτερικές αιτίες: παθολογίες και τραύμα. Σε έναν ενήλικα, οι μύες αρχίζουν να ατροφούν πρώτα στα χέρια.

Στα παιδιά, ατροφία μυοϊνών λόγω:

• Νευρολογικές διαταραχές, για παράδειγμα, μια αυτοάνοση παθολογία που προκαλεί μυϊκή πάρεση (σύνδρομο Guillain-Barré).
• Καλοήθης ψευδοϋπερτροφική μυοπάθεια (μυοπάθεια Becker). Εμφανίζεται λόγω της αυξημένης κληρονομικότητας στην εφηβεία και στους νέους ηλικίας 25-30 ετών. Αυτή είναι μια ήπια ατροφική αλλαγή με βλάβη στις μυϊκές ίνες του μόσχου.
• Τραυματισμοί κατά τον τοκετό, δύσκολη εγκυμοσύνη.
• Σπονδυλική παράλυση σε παιδί που προκαλείται από λοίμωξη (πολιομυελίτιδα).
• Εγκεφαλικό επεισόδιο σε ένα παιδί. Οι διεργασίες μικροκυκλοφορίας στα αγγεία του εγκεφάλου διαταράσσονται λόγω θρόμβων αίματος ή αιμορραγίας.
• Μη φυσιολογική ανάπτυξη του παγκρέατος.
• Χρόνια φλεγμονή του μυϊκού ιστού.

Οι κύριες αιτίες της ατροφίας των μυών σε ενήλικες:

• Εργασία κατά την οποία ένα άτομο βρίσκεται υπό συνεχή πίεση.
• Ακατάλληλη φυσική αγωγή όταν το φορτίο υπολογίζεται λανθασμένα ανάλογα με το βάρος του ατόμου.
• Ενδοκρινική δυσλειτουργία. Εάν ένα άτομο είναι άρρωστο, για παράδειγμα, με διαβήτη, τότε οι μεταβολικές διεργασίες διακόπτονται, θα εμφανιστεί πολυνευροπάθεια.
• Λοίμωξη από πολιομυελίτιδα ή άλλες μολυσματικές παθολογίες που προκαλούν μειωμένη κίνηση.
• Ογκολογικές διεργασίες της σπονδυλικής στήλης, προκαλώντας συμπίεση των ινών του νωτιαίου νεύρου. Η αγωγιμότητα είναι διαταραγμένη..
• Παράλυση μετά από τραυματισμό, εγκεφαλικό έμφραγμα.
• Αγγειακές διαταραχές και διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, PNS. Εμφανίζεται έλλειψη οξυγόνου, οι μύες λιμοκτονούν.
• Σύνδρομο χρόνιας δηλητηρίασης που εμφανίζεται με παρατεταμένη επαφή με χημικές τοξίνες, αλκοόλ, τοξικομανία.
• Φυσιολογική γήρανση, λόγω της οποίας οι μύες ατροφούν.

Οι εκδηλώσεις της ατροφίας θα συμβούν λόγω μιας εσφαλμένα επιλεγμένης δίαιτας, εάν πεινάτε για μεγάλο χρονικό διάστημα, το σώμα πάσχει από έλλειψη θρεπτικών συστατικών, οι μύες έχουν έλλειψη πρωτεΐνης, διαλύονται. Σε ένα παιδί, οι διαδικασίες της δυστροφίας και του εκφυλισμού των μυοϊνών αναπτύσσονται μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η διαδικασία αποκατάστασης καθυστερεί, το παιδί αναγκάζεται να ακινητοποιηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, εμφανίζονται ατροφικές αλλαγές στον μυϊκό ιστό.

Συμπτωματολογία

Το αρχικό σημάδι αλλαγών των ατροφικών μυών είναι ο λήθαργος με ήπιο μυϊκό πόνο, ακόμη και με ελάχιστη σωματική άσκηση. Στη συνέχεια, υπάρχει μια εξέλιξη των συμπτωμάτων, μερικές φορές ο ασθενής ενοχλείται από κράμπες με τρόμο. Οι ατροφικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες μπορεί να επηρεάσουν τη μία πλευρά ή να είναι διμερείς. Οι πρώτες εγγύς μυϊκές ομάδες ποδιών είναι κατεστραμμένες.

Τα συμπτώματα της ατροφίας χαρακτηρίζονται από σταδιακή ανάπτυξη. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να κινηθεί αφού σταματήσει, του φαίνεται ότι τα πόδια του έχουν γίνει «χυτοσίδηρος». Είναι δύσκολο για τον ασθενή να ανέβει από οριζόντια θέση. Περπατά διαφορετικά: τα πόδια κρεμά ενώ περπατούν, είναι μούδιασμα. Επομένως, ένα άτομο αναγκάζεται να σηκώσει τα κάτω άκρα του ψηλότερα, «πορεία».

Ένα χαλαρό πόδι δείχνει ότι το κνημιαίο νεύρο έχει υποστεί βλάβη. Για να αντισταθμίσει την υποτροφία της μυϊκής ίνας της ζώνης του αστραγάλου, αρχικά θα αυξηθούν απότομα σε όγκο και στη συνέχεια, όταν η παθολογική διαδικασία εξαπλωθεί υψηλότερα, ο μυς του μοσχαριού θα αρχίσει να χάνει βάρος. Υπάρχει μια μείωση στο δέρμα turgor, θα χαλάσει.

Ατροφία των μηριαίων μυών

Όταν οι ατροφίες του μηριαίου μυϊκού ιστού, οι μυϊκές ίνες του μοσχαριού ενδέχεται να μην υποστούν βλάβη. Με τη μυοπάθεια Duchenne, τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα. Μια τέτοια ατροφία των μυών του μηρού χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι μυοΐνες στους μηρούς αντικαθίστανται από λιπιδικές δομές ιστού. Ο ασθενής εξασθενεί, η κινητική του δραστηριότητα είναι περιορισμένη, δεν παρατηρούνται αντανακλαστικά στο γόνατο. Εμφανίζεται βλάβη σε ολόκληρο το σώμα, με σοβαρή μορφή, παρατηρούνται ψυχικές διαταραχές. Η παθολογία παρατηρείται συχνά σε νεαρά αγόρια ηλικίας 1-2 ετών.

Εάν εμφανιστούν ατροφικές αλλαγές στους μηριαίους μύες λόγω του εκφυλισμού των μυών των ποδιών, τότε η ανάπτυξη των συμπτωμάτων θα είναι σταδιακή. Ο ασθενής θα αισθανθεί ότι τα μυρμήγκια «τρέχουν κάτω από το δέρμα». Εάν δεν κινηθείτε για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε συμβαίνει κράμπες, κατά τη διάρκεια της κίνησης, οι μύες είναι επώδυνοι. Η ατροφία των μυών των κάτω άκρων χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το μέγεθος του μηρού μειώνεται. Φαίνεται στον ασθενή ότι το πόδι είναι βαρύ, αισθάνεται πόνο σπασίματος. Στο μέλλον, έντονος πόνος θα γίνει αισθητός όταν περπατάτε, εκπέμπεται στη γλουτιαία, οσφυϊκή περιοχή.

Ατροφία των μυών των άνω άκρων

Με ατροφικές αλλαγές στους μυς του χεριού, η κλινική παθολογίας εξαρτάται από τον τύπο του κατεστραμμένου μυϊκού ιστού. Ο ασθενής εξασθενεί, το εύρος του κινητήρα μειώνεται. Κάτω από το δέρμα των χεριών του, αισθάνεται τα μυρμήγκια να «τρέχουν», τα χέρια του γίνονται μούδιασμα, μυρμήγκιασμα. Στους μυς των ώμων, αυτή η δυσφορία είναι λιγότερο συχνή. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει, γίνεται χλωμό, κυανωτικό. Πρώτα, οι βούρτσες ατροφία, τότε το αντιβράχιο, ο ώμος και οι ωμοπλάτες έχουν υποστεί ζημιά. Τα αντανακλαστικά τένοντα απουσιάζουν.

Πώς να θεραπεύσετε?

Τι να κάνω με την ατροφία; Η θεραπεία της ατροφίας των μυών των ποδιών και των χεριών πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Τα αναρρώμενα άκρα ενδείκνυνται για φαρμακευτική θεραπεία, μασάζ με θεραπεία άσκησης, διατροφή και φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες. Μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με εναλλακτικές μεθόδους. Πώς να αποκαταστήσετε τον ατροφικό μυϊκό ιστό; Η αποκατάσταση της μυϊκής διατροφής γίνεται με φάρμακα. Ορίστε αγγειακούς παράγοντες που ομαλοποιούν τις μικροκυκλοφοριακές διαδικασίες και βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στα περιφερειακά αγγεία.

• Αγγειοπροστατευτές: Trental, Pentoxifylline, Kuranitil.
• Αντισπασμωδικά φάρμακα: No-shpoi, Papaverine.
• Βιταμίνες Β που βελτιώνουν το μεταβολισμό με την αγωγή παλμών. Εφαρμόστε θειαμίνη και πυριδοξίνη, βιταμίνη Β12.
• Βιοδιεγερτικά μέσα για την αναγέννηση των μυών, καθώς και για την αποκατάσταση του όγκου των μυών: Αλόη, Plazmol, Actovegin.
• Φάρμακα που αποκαθιστούν την αγωγή μυών: Proserinum, Armin, Oxazilom.

Πώς να φάτε με μυϊκή ατροφία?

Η δίαιτα για την ατροφία των μυών πρέπει να περιλαμβάνει βιταμίνες από έναν αριθμό Α, Β, Δ με πρωτεΐνες και προϊόντα που αλκαλοποιούν τα φυσικά υγρά. Η διατροφή πρέπει να έχει φρέσκα λαχανικά (αγγούρια και καρότα, πιπεριές και μπρόκολο). Ακόμα εμφανίζονται τα μούρα και τα φρούτα (μήλα και πορτοκάλια, πεπόνι και μπανάνες, σταφύλια και κεράσια, ιπποφαές και ρόδια). Η διατροφή πρέπει επίσης να αποτελείται από αυγά, άπαχο κρέας διαφόρων ειδών, θαλασσινά ψάρια. Το χοιρινό εξαιρείται από το μενού.

Είναι απαραίτητο να μαγειρέψετε χυλό στο νερό. Κατάλληλο πλιγούρι βρώμης, φαγόπυρου και κριθαριού. Εμφανίζονται όσπρια, διάφορα καρύδια και λιναρόσποροι. Μην ξεχάσετε τα βότανα με μπαχαρικά (κρεμμύδια και σκόρδο, μαϊντανό και σέλινο). Τα γαλακτοκομικά προϊόντα πρέπει να είναι φρέσκα. Το γάλα δεν πρέπει να είναι παστεριωμένο · η περιεκτικότητα σε λιπαρά τυριών πρέπει να είναι τουλάχιστον 45%. Εάν ο ασθενής εξασθενεί, τότε τρώει 5 φορές την ημέρα.

Αμυοτροφία

Σύντομη περιγραφή της νόσου

Η ατροφία των μυών νοείται ως μια διαδικασία που οδηγεί σε μείωση του όγκου και εκφυλισμό του μυϊκού ιστού. Με απλά λόγια, οι μυϊκές ίνες αρχίζουν να αραιώνονται και σε ορισμένες περιπτώσεις εξαφανίζονται εντελώς, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρό περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας και παρατεταμένη ακινησία του ασθενούς.

Στην ιατρική πρακτική, διακρίνονται διάφοροι τύποι ατροφίας, αλλά θα μιλήσουμε για αυτούς λίγο χαμηλότερα, αλλά προς το παρόν θα εξετάσουμε λεπτομερέστερα τις αιτίες αυτής της παθολογίας. Η ατροφία των μυών των ποδιών και άλλων άκρων του σώματος εμφανίζεται λόγω:

• μείωση του μεταβολισμού και της γήρανσης του σώματος.
• χρόνιες ασθένειες των ενδοκρινών αδένων, των εντέρων, του στομάχου, του συνδετικού ιστού.
• λοιμώδεις και παρασιτικές ασθένειες
• διαταραχές της νευρικής ρύθμισης του μυϊκού τόνου που σχετίζεται με δηλητηρίαση, πολυνευρίτιδα και άλλους παράγοντες.
• συγγενής ή επίκτητη ανεπάρκεια ενζύμων.

Μυϊκή ατροφία - συμπτώματα και κλινική εικόνα

Η κύρια μορφή της νόσου εκφράζεται σε άμεσες βλάβες του ίδιου του μυός. Αυτή η παθολογία μπορεί να οφείλεται τόσο στην κακή κληρονομικότητα όσο και σε διάφορους εξωτερικούς παράγοντες - τραυματισμούς, μώλωπες και σωματικό στρες. Ο ασθενής κουράζεται γρήγορα, ο τόνος των μυών μειώνεται συνεχώς, μερικές φορές παρατηρείται ακούσια συστροφή των άκρων, γεγονός που υποδηλώνει βλάβη στους κινητικούς νευρώνες.

Δευτερογενής μυϊκή ατροφία - η θεραπεία βασίζεται στην εξάλειψη της υποκείμενης νόσου και σε άλλες αιτίες που οδήγησαν στην ατροφική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, η δευτερογενής μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται μετά από τραυματισμούς και λοιμώξεις. Σε ασθενείς, επηρεάζονται τα κινητικά κύτταρα των ποδιών, των ποδιών, των χεριών και του αντιβράχιου, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμό της δραστηριότητας αυτών των οργάνων, μερική ή πλήρη παράλυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια αργή διαδικασία, αλλά είναι δυνατές επιδεινώσεις, συνοδευόμενες από έντονο πόνο.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου χωρίζεται σε διάφορους τύπους:

• νευρική μυοτροφία - σε αυτήν την περίπτωση, η μυϊκή ατροφία σχετίζεται με την παραμόρφωση των ποδιών και των ποδιών. Στους ασθενείς, το βάδισμα εξασθενεί, αποκτά το χαρακτήρα της βαθμίδας, όταν περπατά ένα άτομο σηκώνει τα γόνατά του ψηλά. Με την πάροδο του χρόνου, τα αντανακλαστικά των ποδιών εξασθενίζουν εντελώς και η ασθένεια εξαπλώνεται σε άλλα άκρα.
• προοδευτική μυϊκή ατροφία - τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια είναι σοβαρή, συνοδευόμενη από σοβαρή υπόταση, απώλεια αντανακλαστικών τένοντα και συστροφή των άκρων.
• μυϊκή ατροφία του Aran-Duchenne - εντοπίζεται κυρίως στα τμήματα των άνω άκρων. Σε ασθενείς, οι ενδοστρέφαλοι μύες και τα δάκτυλα ατροφία. Το χέρι έχει τη μορφή πινέλου πιθήκου. Σε αυτήν την περίπτωση, η ευαισθησία των άκρων διατηρείται, αλλά τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται εντελώς. Η διαδικασία της ατροφίας προχωρά σταθερά και με την πάροδο του χρόνου επηρεάζει τους μυς του λαιμού και του κορμού.

Το κύριο σημάδι όλων των τύπων ατροφίας είναι η μείωση του όγκου των κατεστραμμένων μυών. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε σύγκριση με το ζευγαρωμένο όργανο της υγιούς πλευράς. Επίσης, η μυϊκή ατροφία, τα συμπτώματα των οποίων εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας, οδηγεί πάντα σε μείωση του μυϊκού τόνου και συνοδεύεται από πόνο κατά την ψηλάφηση των άκρων..

Μυϊκή ατροφία - θεραπεία της νόσου

Η επιλογή της τεχνικής θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η μορφή της νόσου, η σοβαρότητα της διαδικασίας και η ηλικία του ασθενούς. Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων όπως το άλας δινατρίου τριφωσφορικού οξέος αδενοσίνης (30 ενέσεις ενδομυϊκά), βιταμίνες Β1, Β12 και Ε, γαλανταμίνη (10-15 ενέσεις υποδορίως) και προσερίνη (στοματική ή υποδόρια ένεση).

Μεγάλης σημασίας είναι επίσης: η επιλογή της σωστής διατροφής, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών, μασάζ, θεραπευτικών ασκήσεων, ηλεκτροθεραπείας, ψυχοθεραπείας και πνευματικών πρακτικών. Εάν η ατροφία των μυών οδηγεί σε υστέρηση του παιδιού από την άποψη της πνευματικής ανάπτυξης, τότε του συνταγογραφούνται νευροψυχολογικές συνεδρίες που έχουν σχεδιαστεί για να εξομαλύνουν προβλήματα στην επικοινωνία και στην εκμάθηση νέων πραγμάτων..

Αξίζει να σημειωθεί ότι σε αυτό το σημείο, οι γιατροί δεν έχουν φάρμακο που να εγγυάται ότι θα θεραπεύσει την ατροφία των μυών των ποδιών και των άλλων άκρων. Ωστόσο, μια σωστά επιλεγμένη τεχνική επιτρέπει να επιβραδύνει σημαντικά τη διαδικασία της ατροφίας, αυξάνει την αναγέννηση των μυϊκών ινών και επιστρέφει σε ένα άτομο που έχασε ευκαιρίες. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να τηρείτε προσεκτικά τις συστάσεις του γιατρού, να εκτελείτε όλες τις συνταγογραφούμενες ιατρικές διαδικασίες και, το πιο σημαντικό, να μην χάνετε την καρδιά σας, επειδή μπορείτε να ζείτε σε αρμονία με τον κόσμο με οποιαδήποτε, ακόμη και την πιο σοβαρή ασθένεια.

ΜΟΥΣΙΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ

Μυϊκή ατροφία (atrophia musculorum) - παραβίαση του μυϊκού τροφισμού, συνοδευόμενη από βαθμιαία αραίωση και εκφυλισμό των μυϊκών ινών, μείωση της συσταλτικότητάς τους. Η μυϊκή ατροφία μπορεί να είναι το κύριο σημάδι μιας μεγάλης ομάδας κληρονομικών νευρομυϊκών παθήσεων - κληρονομικών εκφυλιστικών μυϊκών ατροφιών (βλέπε Αμυοτροφία, Μυοπάθεια) ή μπορεί να είναι ένα από τα συμπτώματα σε διάφορες ασθένειες, δηλητηρίαση - απλή μυϊκή ατροφία. Η απλή μυϊκή ατροφία, σε αντίθεση με τον εκφυλισμό, συμβαίνει λόγω της υψηλής ευαισθησίας των μυϊκών ινών σε διάφορους επιβλαβείς παράγοντες. Η ατροφία των μυών μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της εξάντλησης, της διαταραχής της ενυδάτωσης, της υποξίας, των αλλαγών στη μικροκυκλοφορία στους μύες, τη δηλητηρίαση, τα νεοπλάσματα, τις μεταβολικές διαταραχές, τις ενδοκρινοπάθειες, καθώς και ασθένειες εσωτερικών οργάνων (ήπαρ, νεφρά). Η ιστολογική εξέταση των μυών αποκαλύπτει αρκετά ομοιόμορφη, αλλά περίεργες αλλαγές στη δομή τους (tsvetn, καρτέλα, Σχ. 2-9, Το Σχ. 1 δίνεται για σύγκριση).

Μυική ατροφία. Ατροφικές αλλαγές στον μυϊκό ιστό σε διάφορες ασθένειες

1. Κανονικός μυϊκός ιστός σκελετικών μυών (αιματοξυλίνη - χρώση ηωσίνης, x 200): αριστερά - διαμήκη τομή. δεξιά - διατομή

2. Σε σακχαρώδη διαβήτη (χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης, x 200)

3. Με σκληρόδερμα (χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης, x 200)

4. Με πολυμυοσίτιδα (βάφεται με αιματοξυλίνη-ηωσίνη, x 100)

5. Σε περίπτωση κολλαγόνωσης (χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης · x 100)

6. Για νεοπλάσματα (βάφονται με αιματοξυλίνη - ηωσίνη, x 100)

7. Με σύνδρομο Itsenko-Cushing (χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης, x 100)

8. Με ερυθηματώδη λύκο (κηλίδα Van Gieson, x 100)

9. Με θυρεοτοξίκωση (αντίδραση PAS · x 100)

Η ατροφία των μυών από αδράνεια συμβαίνει λόγω παρατεταμένης ακινησίας του αντίστοιχου μέρους του σώματος (ακινητοποίηση των άκρων μετά από κάταγμα, υστερική παράλυση, παρατεταμένη ακινησία ασθενών με διάφορες σωματικές ασθένειες, κατά τη μετεγχειρητική περίοδο κ.λπ.). Οι ατροφίες είναι κυρίως λευκές ίνες και έπειτα κόκκινες. Η ατροφία από την αδράνεια είναι η μείωση της ποσότητας του σαρκοπλάσματος και μια ελαφρά ατροφία των μυοϊνών.

Η ατροφία των μυϊκών ινών κατά την εξάντληση, η πείνα οφείλεται σε πολύπλοκες μεταβολικές διαταραχές των μυών και στην υποκινησία. Οι μορφολογικές αλλαγές είναι κοντά σε εκείνες με ατροφία λόγω αδράνειας. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει δυστροφικές μεταβολές στις μυϊκές ίνες: τα φαινόμενα της νέκρωσης της πήξης, της κοκκώδους και της κενοκοιλιακής αποσύνθεσης. Παρά την μυϊκή ατροφία, η λειτουργία του κινητήρα αλλάζει ελαφρώς, δεν υπάρχουν μαρμαρυγές και διαταραχές στην ηλεκτρική διέγερση, η ευαισθησία στην ακετυλοχολίνη είναι ελαφρώς αυξημένη. Μια ηλεκτρομυογραφική μελέτη αποκαλύπτει μείωση του πλάτους των μυϊκών δυνατοτήτων. Η μυϊκή ατροφία μπορεί να αναπτυχθεί με τροφική δυστροφία και να είναι το κύριο κλινικό σημάδι.

Μυϊκή ατροφία σε μακροχρόνιες, χρόνιες λοιμώξεις (φυματίωση, ελονοσία, χρόνια δυσεντερία, εντεροκολίτιδα). Μια ιστολογική εξέταση των μυών αποκαλύπτει τα αποτελέσματα της μυϊκής ατροφίας και των εκφυλιστικών αλλαγών. Κατά την ηλεκτρομυογραφία - συντομεύοντας το δυναμικό, μειώνοντας το πλάτος μιας μονάδας κινητήρα, πολυφασική. Η βάση των μυϊκών διαταραχών σε χρόνιες λοιμώξεις είναι μεταβολικές διαταραχές.

Η μυϊκή ατροφία κατά τη γήρανση οφείλεται σε μια γενική μείωση και αλλαγή στις μεταβολικές διεργασίες, συμπεριλαμβανομένων των μεταβολικών διαταραχών στον μυϊκό ιστό, καθώς και στην υποκινησία.

Η μυϊκή ατροφία προέλευσης αντανακλαστικού μπορεί να αναπτυχθεί με ασθένειες των αρθρώσεων (ατροφία των αρθριτικών μυών). Οι εκτατήρες που βρίσκονται πλησίον της προσβεβλημένης άρθρωσης, για παράδειγμα, οι τετρακέφαλοι μηριαίοι σε ασθένειες της άρθρωσης του γόνατος, οι ενδοστρέφαλοι μύες σε ασθένειες των αρθρώσεων του χεριού, καθώς και σε κατάγματα οστού και φλεγμονώδεις βλάβες των συνδέσμων, επηρεάζονται κυρίως. Η μυϊκή αντανακλαστική ατροφία αναπτύσσεται σταδιακά και εξαπλώνεται αργά στις γύρω περιοχές. Τα αντανακλαστικά συνήθως διατηρούνται, μερικές φορές ανυψωμένα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατό να ανιχνευθεί συστροφή των ινών και, όταν μελετάται η ηλεκτροεγκεφαλίδα, μια ποιοτική αντίδραση εκφυλισμού των μυών.

Η ανάπτυξη της αντανακλαστικής ατροφίας βασίζεται στον ανακλαστικά επικείμενο περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας και σε παραβίαση της προσαρμοστικής τροφικής επίδρασης του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η μυϊκή ατροφία στις αρθρώσεις των αρθρώσεων μπορεί να είναι μέρος ενός σύνθετου βλαστικού-τροφικού συνδρόμου που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας διαταραχής της συμπαθητικής και παρασυμπαθητικής ενυδάτωσης των μυών και εκφράζεται σε μεταβολικές διαταραχές στους μυς, ατροφία των μυών, αλλαγές στο τροφικό δέρμα και νύχια, μειωμένη εφίδρωση, υδρόφιλη ιστών.

Η ατροφία των μυών φλοιώδους προέλευσης αναπτύσσεται συχνότερα με παθολογικές διεργασίες στον άνω βρεγματικό λοβό. Ο μηχανισμός της προέλευσής του δεν είναι καλά κατανοητός. Δεδομένου ότι η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται ταυτόχρονα με διαταραχές ευαισθησίας στον πόνο, δικαιολογείται μια παραδοχή σχετικά με τη γένεση του αντανακλαστικού. Η μυϊκή ατροφία με κεντρική πάρεση και παράλυση οφείλεται σε υποκινησία, μειωμένη παροχή αίματος και στην επίδραση του εγκεφαλικού φλοιού στον μυϊκό τροφισμό.

Περιορισμένη μυοδερμική ατροφία. Με αυτήν την ασθένεια, εμφανίζονται άνισα, εντοπισμένα σε διάφορα τμήματα του κορμού και των άκρων των περιοχών ατροφίας του δέρματος, υποδόριου ιστού και μυών. Η ασθένεια είναι καλοήθης, μη προοδευτική. Ορισμένοι συγγραφείς το θεωρούν παρόμοιο με τη μονομερή ατροφία του προσώπου (ασθένεια Parry-Romberg). Μαζί με την ιδέα ότι αυτή η ασθένεια θεωρείται δυσπλασία, υπάρχει μια θεωρία της νευροτροφικής παθογένεσης της εμφάνισης ατροφιών αυτού του τύπου. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία. Πιθανή σταθεροποίηση της διαδικασίας.

Μονομερής ατροφία του προσώπου του Parry - Romberg - βλ.

Μυϊκή ατροφία στα νεοπλάσματα. Τα κακοήθη νεοπλάσματα μπορούν να επηρεάσουν το μυϊκό σύστημα με διάφορους τρόπους - από άμεση βλάβη, πίεση, διείσδυση γειτονικών περιοχών, διαταραχές μικροκυκλοφορίας, καθώς και γενικές μεταβολικές μεταβολές, με αποτέλεσμα μυϊκή αδυναμία, κόπωση, διάχυτη μυϊκή ατροφία των κυρίως εγγύς άκρων, ινώδη συστροφή. σταδιακή εξασθένιση των βαθιών αντανακλαστικών.

Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει σημάδια μικτής μυϊκής βλάβης: δέσμη (νευρογενής) και χαοτική (μυοπαθητική) διάταξη ατροφικών ινών, τραχύς και πρήξιμο νευρικών ινών, η οποία επέτρεψε σε ορισμένους συγγραφείς να εισαγάγουν τον όρο «νευρομυοπάθεια καρκίνου». Οι ηλεκτρομυογραφικές μελέτες αποκαλύπτουν επίσης «μικτούς» τύπους καμπυλών..

Διακρίνεται η εξάντληση του καρκίνου, στην οποία ανιχνεύεται μείωση των μυϊκών ινών (απλή ατροφία) και η καχεξία του καρκίνου, η οποία χαρακτηρίζεται από δυστροφικές αλλαγές στους μύες.

Για τη διαφορική διάγνωση της μυϊκής ατροφίας σε νεοπλάσματα με κληρονομική αμυοτροφία και μυοπάθεια, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η ταχεία ανάπτυξη ατροφίας σε κακοήθεις όγκους, μια ασθενής αντίδραση σε χολινεργικούς παράγοντες και μια αύξηση του εύρους των ταλαντώσεων κατά τη διάρκεια της ηλεκτρικής διέγερσης. Η πρόβλεψη είναι δυσμενής. Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου (καρκίνος του πνεύμονα, θυρεοειδής αδένας, κ.λπ.) είναι απαραίτητη..

Μυϊκή ατροφία σε ενδοκρινικές παθήσεις (ενδοκρινικές μυοπάθειες). Η κατανομή αυτής της ομάδας ατροφικών μυών σε μια ανεξάρτητη ομάδα φαίνεται κατάλληλη σε σχέση με την πιθανότητα επιτυχούς παθογενετικής θεραπείας. Οι μυϊκές ατροφίες παρατηρούνται με διάχυτη τοξική βρογχοκήλη, υποθυρεοειδισμό, σύνδρομο Itsenko-Cushing, ασθένειες των επινεφριδίων, υπόφυση και θυρεοειδείς αδένες. Σε αντίθεση με τις πρωτοπαθείς μυοπάθειες (βλέπε), οι ενδοκρινικές μυοπάθειες εμφανίζονται στο πλαίσιο της υποκείμενης νόσου, μειώνονται ή εξαφανίζονται καθώς βελτιώνεται η γενική κατάσταση των ασθενών.

Συχνά, η ατροφία των μυών εμφανίζεται με θυρεοτοξίκωση και εξελίσσεται καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια. Τις περισσότερες φορές, η ατροφία παρατηρείται πρώτα στα κάτω άκρα και στη συνέχεια στα άνω άκρα. Η σοβαρότητα της μυϊκής αδυναμίας και της ατροφίας κυμαίνεται από δευτερεύουσα έως έντονη. Μαζί με την ατροφία των μυών του ώμου, παρατηρείται πυελική ζώνη και εγγύς άκρα, μυϊκή αδυναμία και παθολογική μυϊκή κόπωση. Λιγότερο συχνά, οι μύες των άπω άκρων εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Τυπικό για τη θυρεοτοξίκωση είναι η διατήρηση των αντανακλαστικών των τενόντων.

Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ατροφία μυϊκών ινών, εκφυλιστικές αλλαγές σε αυτές, νέκρωση μεμονωμένων ινών, συσσώρευση λεμφοκυττάρων και ιστιοκύτταρα μεταξύ μυϊκών ινών. Με την ηλεκτρομυογραφία, καταγράφονται αλλαγές χαρακτηριστικών των μυοπαθειών - συχνές και πολυφασικές δυνατότητες, μείωση του πλάτους.

Σε ασθενείς με μυξίδημα, μυϊκή ατροφία των εγγύς άκρων, παρατηρείται μυϊκός πόνος, μαζί με την ανάπτυξη μυϊκής υπερτροφίας και πολυνευροπάθειας. Η ιστολογική εξέταση δείχνει μεταβολές στη δομή των μυϊκών ινών, εν κενώ και δυστροφία των μυϊκών ινιδίων, διείσδυση νευρικών ινών.

Ο μηχανισμός των μυϊκών διαταραχών στη θυρεοτοξική μυοπάθεια και την υποθυρεοειδική μυοπάθεια παραμένει ανεπαρκώς σαφής. Ο θυρεοειδής αδένας επηρεάζει τον μυ με δύο τρόπους: από μια καταβολική επίδραση στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και επηρεάζοντας άμεσα τα μιτοχόνδρια και τις διαδικασίες της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης. Στην παθογένεση των μυϊκών διαταραχών κατά τη διάρκεια του υπερθυρεοειδισμού, είναι σημαντική η παραβίαση της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης, του μεταβολισμού της κρεατινίνης-κρεατινίνης, των καταβολικών διεργασιών, που εκφράζεται σε αυξημένη διάσπαση των πρωτεϊνών, των μειωμένων μιτοχονδριακών μεμβρανών και του σχηματισμού μακροεργητικών ενώσεων. Είναι επίσης γνωστή μια αλλαγή στο νευρικό σύστημα με θυρεοτοξίκωση, η οποία θεωρείται από ορισμένους συγγραφείς ως αιτία της μυϊκής ατροφίας.

Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, ένα από τα κύρια σημεία είναι η μυϊκή αδυναμία, μερικές φορές σε συνδυασμό με ατροφίες των μυών των άνω και κάτω άκρων, της λεκάνης της πυέλου και των ώμων. Η ιστολογική εξέταση των μυών αποκαλύπτει δυστροφικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες διαφόρων βαθμών, ατροφία των μυϊκών ινών, υπερπλασία του πυρήνα του σαρκολήματος απουσία διηθήσεων. Με την ηλεκτρομυογραφία, αλλάζει το χαρακτηριστικό της μυοπάθειας. Δεν υπάρχει συναίνεση στην εξήγηση του μηχανισμού εμφάνισης μυοπαθητικών διαταραχών στο σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Επί του παρόντος, οι περισσότεροι συγγραφείς θεωρούν ότι η μυϊκή αδυναμία και η ατροφία των μυών οφείλονται στην εξασθενημένη λειτουργία των γλυκοκορτικοειδών και των ορυκτοκορτικοειδών των επινεφριδίων, την καταβολική επίδραση των ορμονών στους μύες, με αποτέλεσμα αυξημένη διάσπαση των πρωτεϊνών.

Σε περίπτωση παραβίασης της ενδοεκκριτικής λειτουργίας του παγκρέατος (υπογλυκαιμική αμυοτροφία, υπεργλυκαιμική διαβητική αμυοτροφία), μυϊκή αδυναμία και ατροφία παρατηρούνται στα εγγύς άκρα. Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει σημάδια νευρογενούς αμυοτροφίας και μυϊκής δυστροφίας. Η ηλεκτρομυογραφία αποκαλύπτει επίσης σημάδια που χαρακτηρίζουν τη νευρογενή αμυοτροφία. Οι περισσότεροι συγγραφείς θεωρούν τις υπογλυκαιμικές αμυοτροφίες ως αποτέλεσμα δυστροφικών αλλαγών στα κύτταρα των πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού ή ως αποτέλεσμα της άμεσης επίδρασης της παρατεταμένης υπογλυκαιμίας στον μυϊκό ιστό. Οι υπεργλυκαιμικές αμυοτροφίες θεωρούνται ως αποτέλεσμα μιας άμεσης βλάβης του μυϊκού ιστού ή ως δευτερογενείς αλλαγές. Η έλλειψη βιταμινών Β, η δηλητηρίαση με υπο-οξειδωμένα προϊόντα υδατανθράκων και μεταβολισμού λίπους, που οδηγεί σε μείωση της περιεκτικότητας των λιπιδίων στις νευρικές ίνες, μπορεί να είναι σημαντική..

Η ασθένεια Syondonds, που προκύπτει από σοβαρή υπολειτουργία της πρόσθιας υπόφυσης, συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία και γενικευμένη ατροφία. Η ιστολογική εξέταση των μυϊκών ινών αποκαλύπτει συσσωρεύσεις μιας κοκκώδους ουσίας κάτω από το σάρκολμα, ατροφία των μυϊκών ινών.

Η ακρομεγαλία στο τέλος της περιόδου συχνά συνοδεύεται από διάχυτη ατροφία των ραβδωτών μυών, αδυναμία, παθολογική κόπωση, κυρίως στα άπω άκρα. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει μια πάχυνση της νευρικής μεμβράνης και του συνδετικού ιστού που περιβάλλει το νεύρο, χαρακτηριστικά της νευρικής αμυοτροφίας.

Οι στεροειδείς μυοπάθειες εμφανίζονται μετά από παρατεταμένη χρήση τριαμκινολόνης, δεξαμεθαζόνης, φλουροκορτιζόνης, δηλαδή παρασκευασμάτων που περιέχουν φθόριο. Εμφανίζεται αδυναμία και ατροφία των εγγύς μυών της λεκάνης και του ώμου. Μια ηλεκτρομυογραφική μελέτη αποκαλύπτει δραστηριότητα χαμηλής τάσης με μέγιστη συστολή των μυών και μεγάλο ποσοστό δυναμικών πολυφασικών χαρακτηριστικών των μυοπαθειών. Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει γενικευμένη ατροφία, εκφυλιστικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες και νέκρωση ορισμένων από αυτές. Η παθογενετική φύση των στεροειδών μυοπαθειών δεν είναι αρκετά σαφής, καθώς η εξάρτηση των μυϊκών ατροφιών από τη δόση του φαρμάκου δεν έχει εντοπιστεί. Η ατροφία στεροειδών μυών είναι αναστρέψιμη. Η απόσυρση στεροειδών φαρμάκων συνοδεύεται από σταδιακή μείωση των συμπτωμάτων της μυϊκής ατροφίας..

Μυϊκή ατροφία σε κολλαγονόζες. Με πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα, συχνά εμφανίζεται ατροφία των μυών. Μυϊκή αδυναμία, ατροφία, μυϊκός πόνος συμβαίνει στο πλαίσιο αλλαγών στα εσωτερικά όργανα, κρεατινουρία, αυξημένη δραστηριότητα αλδολάσης, κλάσμα πρωτεϊνών σφαιρίνης.

Η ηλεκτρομυογραφία δεν αποκαλύπτει συγκεκριμένες αλλαγές. Η ιστολογική εξέταση των μυών είναι πρωταρχικής σημασίας. Οι κύριες ιστολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν νέκρωση μυϊκών ινών, καθώς και φλεγμονώδη διηθήματα, που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα, μονοπύρηνα κύτταρα που βρίσκονται κυρίως γύρω από τα αγγεία ή στις εστίες της διάσπασης των μυϊκών ινών.

Μυϊκή ατροφία με τοπικό και γενικευμένο σκληρόδερμα. Μαζί με τα έντονα κλινικά σημάδια του σκληρόδερμα (αλλαγές στο δέρμα), παρατηρείται διάχυτη υποτροφία των μυών με πρωταρχική βλάβη των ωμοπλάτων, των μυών των κάτω άκρων και των μυών των μηρών. Η ιστολογική εξέταση δείχνει ατροφία της επιδερμίδας, υπερκεράτωση με αποκόλληση των επιφανειακών στρωμάτων, σκλήρυνση των ινών του συνδετικού ιστού. Η μυϊκή βλάβη προκαλείται από συμπίεση του υποδόριου ιστού από το δέρμα και φλεγμονώδεις μεταβολές στους μύες (ατροφία μυϊκών ινών, έντονος πολλαπλασιασμός πυρήνων, πολλαπλασιασμός λεμφοιστιοκυτταρικών στοιχείων, κύτταρα περιμεζίας). Η ηλεκτρομυογραφία αποκαλύπτει μη ειδικές αλλαγές..

Η μυϊκή ατροφία στον ερυθηματώδη λύκο προκαλείται κυρίως από βλάβη στα κύτταρα των πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού και είναι δευτερογενής αμυοτροφία. Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει τη φύση της ατροφίας, τις δυστροφικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες και τον πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού. Όταν ηλεκτρομυογραφία - συγχρονισμένα σπάνια δυναμικά, προσδιορίζονται οι γοητεία.

Η μυϊκή ατροφία στη ρευματοειδή αρθρίτιδα παρατηρείται κυρίως στα άπω άκρα, στους μικρούς μυς των χεριών και των ποδιών. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει συσσωρεύσεις φλεγμονωδών διηθημάτων στο ενδομυϊκό και την περιμεία, καθώς και σε συνδετικό ιστό, που αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος, ιστοκύτταρα, μονοκύτταρα και λευκοκύτταρα. Τα διηθήματα βρίσκονται κυρίως κοντά σε αρτηρίες και φλέβες, σχηματίζοντας "οζίδια". Σημειώνεται αγγειακή εξάλειψη, ατροφία του μυϊκού ιστού. Όταν η ηλεκτρομυογραφία - μείωση της διάρκειας των δυναμικών, μείωση του πλάτους.

Η μυϊκή ατροφία με οζώδη περιαρθρίτιδα παρατηρείται κυρίως στα άπω άκρα, στα χέρια και στα πόδια. Μαζί με την μυϊκή ατροφία, παρατηρούνται οζίδια που βρίσκονται κατά μήκος των αρτηριών, αιμορραγίες μικρής αιχμής, νεφρικές αλλαγές και αρτηριακή υπέρταση. Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος, ταυτόχρονη φλεγμονώδη αντίδραση, σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αγγεία και διαβητική αιμορραγία. Ατροφία και δυστροφικές αλλαγές βρίσκονται στους μυς. Η ηλεκτρομυογραφία αποκαλύπτει αλλαγές χαρακτηριστικές της απλής και νευρογενούς ατροφίας..

Μυϊκή ατροφία με δηλητηρίαση, χρήση φαρμάκων. Στον χρόνιο αλκοολισμό, μαζί με την πολυνευρίτιδα, εμφανίζεται μυϊκή ατροφία, κυρίως των εγγύς άκρων. Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ατροφία των μυϊκών ινών, σε ορισμένα από αυτά τα δυστροφικά φαινόμενα. Όταν η ηλεκτρομυογραφία επιβεβαιώνει την πρωτογενή μυϊκή φύση των διαταραχών. Θεραπεία - η υποκείμενη ασθένεια.

Με παρατεταμένη χρήση κολχικίνης, μπορεί να εμφανιστεί ατροφία των εγγύς άκρων. Η ακύρωση του φαρμάκου οδηγεί στην εξαφάνιση της ατροφίας.

Μυϊκή ατροφία σε παρασιτικές ασθένειες.

Με τριχίνωση, μυϊκή ατροφία, μυϊκό πόνο, αίσθημα κόπωσης, κόπωση παρατηρούνται. Λόγω του κυρίαρχου εντοπισμού της τριχινέλας στους οφθαλμοκινητικούς μύες, στους μυς του λάρυγγα, στους διαφραγματικούς μυς, στις οφθαλμικές διαταραχές, στην αναπνευστική δυσχέρεια, στη δυσφαγία. Μια ιστολογική εξέταση γύρω από το παράσιτο αποκαλύπτει μια έντονη φλεγμονώδη αντίδραση με τη μορφή διηθημάτων που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, δυστροφικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες. Μια ηλεκτρομυογραφική μελέτη αποκαλύπτει μια επιτάχυνση πιθανών ταλαντώσεων, πολυφασίας.

Με την κυστικέρκωση, μαζί με τα κύρια νευρολογικά συμπτώματα (επιληψία, άνοια, κ.λπ.), υπάρχει μια ανώδυνη συμμετρική αύξηση του όγκου των μυών, συνήθως γαστροκνήμιο, που μοιάζει με ψευδο-υπερτροφική μορφή μυοπάθειας. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα βιοψίας μυών: την παρουσία κύστεων, ασβεστοποιήσεων.

Με την εχινοκοκκίαση, ο μυϊκός ιστός είναι λιγότερο πιθανό να επηρεαστεί από ότι με την κυστικέρκωση και την τριχίνωση. Οι μύες της ζώνης ώμου, τα εγγύς άκρα υποφέρουν κυρίως. Σημειώνεται η μυϊκή αδυναμία και η ατροφία. Ιστολογικά, οι κύστες και τα φλεγμονώδη διηθήματα βρίσκονται στους μυς.

Η τοξοπλάσμωση σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύεται επίσης από τη συμμετοχή του μυϊκού ιστού στην παθολογική διαδικασία. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει παράσιτα μέσα στις κύστες στις μυϊκές ίνες.

Θεραπευτική αγωγή

Με μυϊκή ατροφία οποιασδήποτε αιτιολογίας, αντιμετωπίζεται η υποκείμενη ασθένεια. Συνιστάται η διεξαγωγή μαθημάτων θεραπείας με φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό (αμινοξέα, τριφωσφορικό οξύ αδενοσίνης, αναβολικές ορμόνες, βιταμίνες), αντιχολινεστεράση. Ασκήσεις φυσικοθεραπείας.

Ασκήσεις φυσιοθεραπείας για μυϊκή ατροφία

Η χρήση ασκήσεων φυσικοθεραπείας στη θεραπεία διαφόρων μορφών ατροφίας των μυών βασίζεται στη βελτίωση της λειτουργικής κατάστασης των μυών υπό την επίδραση της δοσολογίας και, ως αποτέλεσμα, στην αύξηση της μυϊκής μάζας. Το γενικό αποτέλεσμα ενίσχυσης των σωματικών ασκήσεων είναι επίσης σημαντικό. Εφαρμόζονται οι ακόλουθες μορφές θεραπείας άσκησης: θεραπευτική γυμναστική, πρωινή υγιεινή γυμναστική, σωματικές ασκήσεις στο νερό, μασάζ.

Η θεραπευτική γυμναστική συνταγογραφείται ανάλογα με τη φύση της νόσου, το στάδιο και την κλινική εικόνα της, τον βαθμό εξασθένησης της κινητικής λειτουργίας. Σε αυτή την άσκηση θα πρέπει να είναι ήπια και να μην προκαλεί σοβαρή μυϊκή κόπωση. Για τους σκοπούς αυτούς, οι ελαφρές αρχικές θέσεις χρησιμοποιούνται για ασκήσεις που περιλαμβάνουν εξασθενημένους μυς. Μια ειδική εξέταση της κινητικής σφαίρας και η αξιολόγηση της λειτουργίας όλων των μυών του κορμού και των άκρων καθιστούν δυνατή τη διαφοροποίηση της μεθόδου των θεραπευτικών ασκήσεων. Χρησιμοποιούνται παθητικές κινήσεις και διάφοροι τύποι ενεργών ασκήσεων (με τη βοήθεια μεθοδολόγου, διάφορες συσκευές, στο νερό, δωρεάν, με κόπο), καθώς και ισομετρικές ασκήσεις (μυϊκή ένταση χωρίς να εκτελούνται κινήσεις). Έτσι, με ελάχιστο αριθμό ενεργών κινήσεων, οι ασκήσεις πραγματοποιούνται σε ύπτια θέση: για καμπτήρες και εκτατήρες - στη θέση του ασθενούς που βρίσκεται στις πλευρές τους (Εικ. 1 και 2), και για τους απαγωγείς και προσαγωγείς των μυών των άκρων - στην ύπτια θέση (Εικ. 3 και 4) ή στο στομάχι. Εάν είναι δυνατή η κίνηση με υπερνίκηση του βάρους του άκρου (στο οβελιαίο επίπεδο), οι ασκήσεις για τους καμπτήρες και τους εκτατήρες εκτελούνται στη θέση του ασθενούς στην πλάτη (Εικ. 5 και 6) ή στην κοιλιά και στους μυς απαγωγής και προσαγωγής στο πλάι (Εικ. 7 και 8). Με επαρκή μυϊκή λειτουργία, είναι δυνατή η χρήση άλλων αρχικών θέσεων. Απαιτούνται διορθωτικές ασκήσεις για τη διόρθωση της στάσης του σώματος (Εικ. 9 και 10).

Οι θεραπευτικές ασκήσεις πρέπει να πραγματοποιούνται μεμονωμένα, με συχνές παύσεις για ξεκούραση και αναπνοές, διάρκειας 30-45 λεπτών. Η πορεία της θεραπείας είναι 25-30 διαδικασίες με καθημερινές τάξεις. Στο μέλλον, οι ασθενείς πρέπει να συμμετέχουν τακτικά σε θεραπευτικές ασκήσεις με τη βοήθεια κάποιου άλλου. Άσκηση στο νερό στο μπάνιο, στην πισίνα). Το μασάζ των προσβεβλημένων άκρων, της πλάτης γίνεται σύμφωνα με την απαλή μέθοδο, κάθε άκρο τρίβεται για 5 έως 10 λεπτά, η διάρκεια των διαδικασιών δεν υπερβαίνει τα 20 λεπτά. Εκτός από το χειροκίνητο μασάζ, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα υποβρύχιο μασάζ ντους, μασάζ υλικού δόνησης ή κ.λπ. Το μασάζ συνταγογραφείται κάθε δεύτερη μέρα τις ημέρες χωρίς άλλες φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες. Η πορεία της θεραπείας είναι 15-18 διαδικασίες. Συνιστάται να επαναλαμβάνετε τη θεραπεία 3-4 φορές το χρόνο με διαστήματα μεταξύ τους για τουλάχιστον 3-5 εβδομάδες. Η θεραπεία άσκησης πηγαίνει καλά με όλες τις άλλες θεραπείες.

Βιβλιογραφία: Gausmanova-Petrusevich I. Μυϊκές παθήσεις, ανά. από το Polish., Warsaw, 1971, bibliogr.; Gorbacheva F. E. Προοδευτική μυϊκή ατροφία σε παιδιά, M., 1967, bibliogr.; Davidenkov S. N. Κλινική και θεραπεία προοδευτικής μυϊκής ατροφίας, L., 1954; Dotsenko S. N. Myopathy, L., 1963, βιβλιογραφία. Mankovsky B. N. Προοδευτική μυϊκή δυστροφία, Mnogotomn. Οδηγός για Neurovol., Ed. S.N. Davidenkova, v. 7, σελ. 13, Μ., 1960, βιβλιογραφία. Melnikov S. M. and Gorbacheva F. E. Προοδευτική μυϊκή ατροφία σε παιδιά, Μ., 1967, βιβλιογραφία. Κληρονομικές ασθένειες του νευρομυϊκού συστήματος (προοδευτική μυϊκή δυστροφία), ed. L.O. Badalyan, Μ., 1974; Bekeny G. Über das Neuromyositis-Syndrom, Klassifikation der Neuromyositiden an Hand von fünf eigenen Beobachtungen, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 193, S. 324, 1968, Bibliogr.; Groft P. B. α. Wilkinsοn M. Η πορεία και η πρόγνωση σε ορισμένους τύπους καρκινώδους νευρομυοπάθειας, Brain, v. 92, σελ. 1, 1969; Ertekin C. Ηλεκτροφυσιολογικά ευρήματα μυών και περιφερικών νεύρων σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα, Ηλεκτρομυογραφία, v. 11, σελ. 39, 1971, βιβλιογραφία. Gordon R. M. α. Silverstein A. Νευρολογικές εκδηλώσεις σε προοδευτική συστηματική σκλήρυνση, Arch. Νευρόλ. (Chic.), V. 22, σελ. 126, 1970, βιβλιογραφία. Henry P. Les myopathies des corticoides, Concours mäd., T. 91, σελ. 7363, 1969; Jolly S. S. α. Pallis C. Μυϊκή ψευδοϋπερτροφία λόγω κυστικέρκωσης, J. Neurol. Sci., V. 12, σελ. 155, 1971, βιβλιογραφία. Norris F. H., Clark E.C. ένα. Biglieri E.G. Μελέτες σε θυρεοτοξική περιοδική παράλυση, ibid., V. 13, σελ. 431, 1971, βιβλιογραφία. Pearce J.a. Aziz H. Η νευρομυοπάθεια του υποθυρεοειδισμού, ibid., V. 9, σελ. 243, 1969, βιβλιογραφία. Spiess H. Muskelsymptome bei exogenen Intoxikationen, Dtsch. med. Wschr., S. 1232, 1970.

Ασκήσεις φυσικοθεραπείας για μυϊκή ατροφία - V. Moshkov. Ασκήσεις φυσικοθεραπείας στην κλινική των νευρικών παθήσεων, M., 1972; Yamshchikova N. A. Ασκήσεις φυσικοθεραπείας και μασάζ για προοδευτικές μυϊκές ατροφίες, M., 1968, bibliogr.

L.O. Badalyan; N. A. Belaya (ξαπλώστε. Φυσική.).

Αμυοτροφία

Μυϊκή ατροφία - εξασθένηση των μυϊκών ινών, μείωση του μεγέθους τους ή εκφυλισμός λόγω παρατεταμένης ακινησίας. Ακόμη και η μικρή ατροφία συνεπάγεται μείωση της κινητικότητας και της μυϊκής δύναμης. Με άλλα λόγια, η ασθένεια οδηγεί σε αραίωση και ακόμη και εξαφάνιση μυϊκών ινών, πράγμα που σημαίνει μακροχρόνια ακινησία ή περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας του ασθενούς.

Αιτίες

Τις περισσότερες φορές, η ατροφία είναι συνέπεια νευρομυϊκού τραυματισμού ή ασθένειας. Επίσης, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί με ορισμένες ενδοκρινικές, μεταβολικές διαταραχές και παρατεταμένη ακινησία ενός ατόμου. Κάποια μυϊκή ατροφία παρατηρείται με την ηλικία. Οι μυϊκές ίνες συστέλλονται σε μήκος και χάνουν όγκο χωρίς τακτική άσκηση. Το αποτέλεσμα αυτών των αλλαγών είναι η μείωση του σχήματος των μυών, το μέγεθός τους, η παραμόρφωση των προσβεβλημένων περιοχών.

Η ατροφία των μυών των ποδιών και των χεριών εμφανίζεται λόγω:

• γήρανση του σώματος
• μείωση του μεταβολισμού
• χρόνιες παθήσεις των συνδετικών ιστών, των ενδοκρινών αδένων, του στομάχου ή των εντέρων.
• παρασιτικές και μολυσματικές ασθένειες
• διαταραχές της νευρικής ρύθμισης του μυϊκού τόνου που σχετίζεται με πολυνευρίτιδα και δηλητηρίαση.
• επίκτητη ή συγγενής ανεπάρκεια ενζύμων.

Έντυπα

Το αρχικό στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως παθολογική κόπωση των μυών των ποδιών κατά το τρέξιμο και το περπάτημα, λιγότερο συχνά, αυθόρμητες μυϊκές συσπάσεις και αύξηση των μυών του μοσχαριού. Η ασθένεια εντοπίζεται αρχικά στα κάτω άκρα, τη λεκάνη και τους γοφούς, γεγονός που οδηγεί σε ατροφία των μυών των ποδιών. Αυτό προκαλεί δυσκολία στο περπάτημα, ειδικά στις σκάλες, οδηγώντας σε αλλαγή βάδισης.

Πρωτοπαθής μυϊκή ατροφία

Το κύριο σύμπτωμα είναι η άμεση μυϊκή βλάβη. Αυτός ο τύπος παθολογίας μπορεί να οφείλεται σε κακή κληρονομικότητα ή μώλωπες, τραυματισμούς, σωματικό στρες. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής γρήγορα κουράζεται, μειώνεται ο τόνος των μυών του, σημειώνονται ακούσιες μυϊκές συσπάσεις, γεγονός που υποδηλώνει μειωμένους κινητικούς νευρώνες.

Δευτερογενής ατροφία μυών

Αυτός ο τύπος παθολογίας αναπτύσσεται συχνότερα μετά από λοιμώξεις και σοβαρούς τραυματισμούς. Οι ασθενείς έχουν ατροφία των μυών των ποδιών, των χεριών και του αντιβράχιου, η οποία συνεπάγεται μερική ή πλήρη παράλυση των άκρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εξελίσσεται αργά, αλλά οι παροξύνσεις συνοδεύονται από έντονο πόνο..

Η δευτερογενής μορφή της νόσου χωρίζεται σε διάφορους τύπους:

1. νευρική μυοτροφία, όταν παρατηρείται ατροφία των μυών των ποδιών με παραμόρφωση των ποδιών και των ποδιών. Όταν περπατά, ένα άτομο πρέπει να σηκώσει ψηλά τα γόνατά του, το βάδισμα του είναι πολύ μειωμένο. Σταδιακά, τα πόδια χάνουν τα αντανακλαστικά τους και η ασθένεια εξελίσσεται σε άλλα άκρα.
2. μυϊκή ατροφία του Aran-Duchenne, εντοπισμένη σε ορισμένα μέρη των χεριών. Σε ασθενείς, δάκτυλα και ατροφία των ενδοσπονδιακών μυών, ως αποτέλεσμα αυτού, τα άνω άκρα λαμβάνουν τη μορφή της λεγόμενης «βούρτσας πιθήκου». Παραμένουν ευαίσθητα χέρια, αλλά δεν υπάρχουν αντανακλαστικά τένοντα. Η διαδικασία προχωρά σταθερά και έρχεται σε ατροφία των μυών του λαιμού και του κορμού.
3. η προοδευτική μυϊκή ατροφία εμφανίζεται κατά κανόνα στα παιδιά. Η ασθένεια είναι εξαιρετικά δύσκολη, που χαρακτηρίζεται από απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, υπόταση και συστροφή των άκρων.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα της μυϊκής ατροφίας όλων των τύπων θεωρείται η ορατή μείωση του μεγέθους του χαλασμένου μυός. Αυτό είναι πιο αισθητό σε σύγκριση με ένα υγιές δίδυμο άκρο. Επιπλέον, τα συμπτώματα της νόσου, ανάλογα με τη σοβαρότητα της διαδικασίας, είναι πόνος κατά την ψηλάφηση των άκρων.

Θεραπευτική αγωγή

Η επιλογή μεθόδων και μέσων για τη θεραπεία της μυϊκής ατροφίας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη σοβαρότητα της διαδικασίας και τη μορφή της νόσου. Η φαρμακευτική θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει υποδόρια ή ενδομυϊκή χορήγηση των ακόλουθων φαρμάκων:

• Atrifos ή Myotrifos (τριφωσφορικό οξύ αδενοσίνης)
• βιταμίνες Ε, Β1 και Β12;
• γαλανταμίνη;
• προσερίνη.

Μεγάλης σημασίας στη θεραπεία είναι επίσης η σωστή διατροφή, θεραπευτικές ασκήσεις, μασάζ και φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες, ψυχοθεραπεία. Όταν εμφανίζεται μυϊκή ατροφία σε ένα παιδί που βρίσκεται πίσω από τους συνομηλίκους στην πνευματική ανάπτυξη, συνταγογραφούνται νευροψυχολογικές συνεδρίες.

Αυτό το άρθρο δημοσιεύεται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν είναι επιστημονικό υλικό ή επαγγελματική ιατρική συμβουλή..

Verdnig-Hoffmann σπονδυλική αμυοτροφία: συμπτώματα, τύποι, διάγνωση και πρόγνωση επιβίωσης

Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία είναι μια από τις πιο επικίνδυνες γενετικά προκαλούμενες ασθένειες που βρίσκονται σε βρέφη, εφήβους και ενήλικες.

Είναι τρομακτικό να γνωρίζουμε ότι το μωρό δεν θα καθίσει ποτέ, θα σταθεί, θα τρέξει. Είναι ακόμα πιο τρομακτικό να βλέπουμε πώς ένα κανονικά αναπτυσσόμενο και αναπτυσσόμενο παιδί ξαφνικά αρχίζει να εξασθενεί, πέφτει συνεχώς, μετά από μερικούς μήνες δεν μπορεί να ανέβει τις σκάλες και μόλις χάσει την ικανότητά του να σηκωθεί.

Σπονδυλική μυϊκή ατροφία - τι είναι

Οι γιατροί συνδυάζουν διάφορους τύπους κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από μειωμένη κίνηση σε μια ομάδα που ονομάζεται μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης. Στο ICD-10 ακολουθούν τον κωδικό G12 με πρόσθετες ενδείξεις για τον τύπο της νόσου.

Η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης είναι μια ετερογενής ομάδα κληρονομικών παθήσεων που εμφανίζονται με βλάβη / απώλεια κινητικών νευρώνων των πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού.

Σύμφωνα με ερευνητές, περίπου 0,01-0,02% των παιδιών γεννιούνται με διάγνωση SMA. Πιο κοινή παθολογία σε αγόρια και άνδρες.

Η μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης ανιχνεύεται κυρίως σε μικρά παιδιά. Ωστόσο, ορισμένες μορφές της νόσου αρχίζουν να εμφανίζονται μόνο σε εφήβους ή ενήλικες. Η απάτη της παθολογίας έγκειται στο γεγονός ότι σταδιακά, μέρα με τη μέρα, αφαιρεί από τους ασθενείς αυτό που κατάφεραν να επιτύχουν.

Η παθολογία περιγράφηκε αρχικά από τον G. Verdnig. Επέστησε την προσοχή στην ισόπλευρη ατροφία του νωτιαίου μυελού, τα μπροστινά κέρατα και τις ρίζες των περιφερικών νεύρων το 1891. Ήδη τον επόμενο χρόνο, ο J. Hoffman μπόρεσε να αποδείξει ότι αυτή ήταν μια ανεξάρτητη ασθένεια. Στα μέσα του ΧΧ αιώνα. Οι ερευνητές E. Kugelberg και L. Velander περιέγραψαν μια παθολογία που εμφανίζεται σε μεταγενέστερη ηλικία και έχει ευνοϊκότερη πρόγνωση.

Συμπτώματα

Κάθε τύπος SMA έχει τα δικά του ειδικά σημάδια, ωστόσο, υπάρχουν μερικά συμπτώματα που σας επιτρέπουν να συνδυάσετε ετερογενείς ασθένειες σε μία ομάδα. Το:

1. Μυϊκή αδυναμία και ατροφία.
2. Με μια ασθένεια που εκδηλώνεται μετά από 1-2 χρόνια, η υποβάθμιση των ήδη επιτευχθέντων ικανοτήτων είναι αισθητή, για παράδειγμα, τρέξιμο, περπάτημα.
3. Τρόμος των δακτύλων. Τρέμος παρατηρείται επίσης στη γλώσσα.
4. Παραμόρφωση σκελετού.
5. Διατήρηση της πνευματικής και ψυχικής υγείας στους περισσότερους ασθενείς.

Τύποι AGR

Η ηλικία, ο χρόνος εκδήλωσης των συμπτωμάτων, τα χαρακτηριστικά της παθολογίας, η πρόγνωση καθιστούν δυνατή τη διάκριση διαφόρων τύπων ασθενειών.

SMA 0

Αυτή η μορφή παθολογίας περιγράφεται σπάνια, συχνά συνδυάζεται με τον πρώτο τύπο SMA. Η ασθένεια είναι συγγενής. Χαρακτηρίζεται από την πλήρη απουσία κινήσεων, αντανακλαστικών τένοντα, μυϊκής αδυναμίας, περιορισμένης κίνησης των αρθρώσεων του γόνατος. Από τη γέννηση, παρατηρούνται αναπνευστικά προβλήματα..

Συχνά η διάγνωση συγχέεται με περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια ή τραύμα κατά τη γέννηση. Ωστόσο, στις δύο τελευταίες περιπτώσεις, τα παιδιά προσαρμόζονται αρκετά γρήγορα, η κατάστασή τους γίνεται καλύτερη. Σε παιδιά με SMA, δεν συμβαίνουν βελτιώσεις, στις περισσότερες περιπτώσεις πεθαίνουν, πριν φτάσουν στην ηλικία ενός μήνα, από επιπλοκές.

Η παθολογία του πρώτου τύπου έχει πολύ σοβαρή πορεία. Ονομάζεται επίσης ασθένεια Werdnig-Hoffmann. Αυτός ο τύπος μπορεί να διαγνωστεί από τη γέννηση έως τους 6 μήνες. Μυϊκή αδυναμία, παρατηρείται περιοδική σύσπασή τους - το τελευταίο είναι δύσκολο να φανεί λόγω ενός αρκετά μεγάλου στρώματος του στρώματος λίπους. Ο τρόμος μπορεί να τρέχει περιοδικά μέσω της γλώσσας του μωρού.

Υπάρχει επιδείνωση του εμετού, του πιπιλίσματος, του αντανακλαστικού κατάποσης, της παραβίασης της σιελόρροιας. Το μωρό δεν μπορεί να βήξει, να φωνάξει δυνατά. Συχνά συνοδεύεται από σοβαρές αναπνευστικές διαταραχές, πνευμονία..

Το στήθος σε αυτά τα παιδιά έχει πιο κολακευτικό σχήμα λόγω κακώς αναπτυγμένων μυών στο στήθος.

Τα παιδιά με σπονδυλική αμυοτροφία Werdnig-Hoffmann αναγνωρίζονται εύκολα από τη στάση ενός βατράχου. Τα ισχία και οι ώμοι αναιρούνται, οι αγκώνες και τα γόνατα λυγισμένα.

Μέχρι την ηλικία των 6 μηνών, το παιδί μπορεί να μάθει να κρατά το κεφάλι, αλλά σχεδόν ποτέ δεν θα μπορεί να καθίσει, να σηκωθεί, να περπατήσει. Η δυσκολία στην κατάποση καθιστά δύσκολη τη σίτιση.

Διαβάστε επίσης για το θέμα.

Συχνά αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από ολιγοφρένεια, συγγενείς διαταραχές της καρδιάς, μικρό μέγεθος κεφαλής.

Αργά βρέφη

Η παθολογία του δεύτερου τύπου βρίσκεται σε μωρά ηλικίας από έξι μηνών έως ενάμισι έως δύο ετών. Η νόσος Dubovitz χαρακτηρίζεται από αδυναμία και τρόμο στα βαθιά τμήματα των μυών, τρέμουλα δάχτυλα, γλώσσα, περιορισμό του εύρους κίνησης των άκρων. Τα παιδιά διακρίνονται από το χαμηλό βάρος, την αναπτυξιακή καθυστέρηση. Κάθονται, τρώνε μόνοι τους, αλλά δεν μπορούν να σηκωθούν και να περπατήσουν.

Η ασθένεια είναι προοδευτική στη φύση. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες του στήθους και του λαιμού εξασθενούν, τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται, διαταραχές κατάποσης, μια αδύναμη φωνή. Ο ασθενής μπορεί να αναγνωριστεί από το κρεμαστό κεφάλι.

Νεανικός

Η παθολογία του Kugelberg-Velander διαγιγνώσκεται συχνά μετά από 2 χρόνια. Θεωρείται μια σχετικά ήπια μορφή SMA, πολλοί ασθενείς ζουν έως και 30-40 χρόνια. Ένα άτομο στέκεται, ωστόσο, του δίνεται με δυσκολία λόγω πολύ αδύναμων μυών. Εμφανίζεται σταδιακή μυϊκή ατροφία.

Ένα παιδί κάτω των 10-12 ετών αναπτύσσεται κανονικά, στη συνέχεια αρχίζει να σκοντάφτει, πέφτει, χάνει την ικανότητα να παίζει σπορ, να τρέχει, να εγκαταλείπει το σπίτι, απλά να κινείται χωρίς αναπηρικό καροτσάκι. Ο ασθενής βασανίζεται από περιοδικές κράμπες στα άκρα. Αναδύεται έντονη σκολίωση, αλλάζει το σχήμα του στήθους.

Συχνά συμβαίνουν κατάγματα σε αυτούς τους ασθενείς και παρατηρείται περιορισμένη ποσότητα κινήσεων των αρθρώσεων..

Καθυστερημένες παθολογίες

Ο τέταρτος τύπος περιλαμβάνει τη βολβοσπονδυλική αμυοτροφία του Κένεντι, την περιφερική αμυοτροφία Duchenne-Aran και την περιτοναϊκή αμυοτροφία του Βουλπίου. Οι ασθένειες διαγιγνώσκονται συνήθως στην ηλικία των 35-40 ετών, μερικές φορές τα όρια ηλικίας εκτείνονται από 16 έως 60 ετών. Ο ασθενής σημειώνει μια σταδιακή απώλεια μυϊκής δύναμης, εξασθένιση των αντανακλαστικών τένοντα, ορατές μυϊκές συσπάσεις.

Με την ατροφία του Duchenne-Aran, τα χέρια επηρεάζονται κυρίως. Η αμυοτροφία της βουλπίας μπορεί να αναγνωριστεί από τον σχηματισμό ωκεανών πτερωοειδών.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου

Η σπονδυλική αμυοτροφία αναπτύσσεται λόγω του μεταλλαγμένου γονιδίου SMN του πέμπτου χρωμοσώματος. Εάν και οι δύο γονείς είναι φορείς, υπάρχει 25% πιθανότητα το παιδί να γεννηθεί άρρωστο.

Η μετάλλαξη του γονιδίου SMN οδηγεί σε μειωμένη σύνθεση πρωτεϊνών, με αποτέλεσμα την καταστροφή των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού. Τα νευρικά ερεθίσματα δεν περνούν στους μύες, η οποία ατροφία λόγω αδράνειας, το άτομο χάνει την ικανότητα να κινείται.

Ο βαθύς μυϊκός ιστός θεωρείται ότι χάνει πρώτα την απόδοση..

Διαγνωστικά

Η πιο ακριβής μέθοδος για τον προσδιορισμό της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας στα παιδιά είναι η ανάλυση DNA. Πραγματοποιείται τόσο σε ένα γεννημένο μωρό, όσο και κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Επιπλέον, πραγματοποιούνται οι ακόλουθες μελέτες:

1. Ανάλυση βιοχημείας Ο στόχος είναι να προσδιοριστεί το επίπεδο των ενζύμων: αμινοτρανσφεράση ανανίνης, γαλακτική αφυδρογονάση, κρεατινική κινάση. Το φυσιολογικό τους περιεχόμενο εξαλείφει την υποψία προοδευτικής δυστροφίας των μυών..
2. Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. Η μέθοδος στοχεύει στην καταγραφή βιοηλεκτρικής δραστηριότητας. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από τον ρυθμό του «stockade».
3. Μαγνητική τομογραφία Διορίστηκε για να ανιχνεύσει σημάδια μυϊκής ατροφίας..
4. Μικροσκοπία νωτιαίου μυελού. Σημειώνονται σημεία εκφυλιστικών διεργασιών στα κύτταρα των νευρικών διεργασιών. Τσαλακώνονται, διογκώνονται, ενώ οι γλοιακές ίνες έχουν πυκνή δομή.
5. Φασματομετρία μάζας διαδοχικά. Η μελέτη βοηθά στην αποσαφήνιση του επιπέδου των αμινοξέων και των πρωτεϊνών SMN.
6. Ιστολογική εξέταση ραβδωτών μυών. Με τα αποτελέσματα, ομάδες μικρών ινών θα είναι ορατές..

Εάν οι νέοι που σχεδιάζουν ένα μωρό έχουν συγγενείς με παθολογία SMA, συνιστάται να υποβληθούν σε γενετική εξέταση.

Θεραπευτική αγωγή

Ο κύριος στόχος της έρευνας που στοχεύει στη θεραπεία της αμυοτροφίας του νωτιαίου μυός σχετίζεται με την αύξηση του επιπέδου της πρωτεΐνης SMN. Επί του παρόντος, τα φάρμακα δοκιμάζονται και η επίσημη ρωσική ιατρική δεν τα χρησιμοποιεί..

Διαβάστε επίσης για το θέμα.

Η θεραπεία σήμερα περιλαμβάνει φάρμακα που βελτιώνουν τη διέλευση των νευρικών παλμών. Τα νοοτροπικά φάρμακα συνταγογραφούνται, ο κύριος στόχος των οποίων είναι η βελτίωση του εγκεφάλου. Τα συμπληρώματα διατροφής συνταγογραφούνται για να βοηθήσουν στη βελτίωση του μεταβολισμού. Η θεραπεία με βιταμίνες φαίνεται ότι λαμβάνει βιταμίνες Β.

Μέσα που επηρεάζουν τη νευρομυϊκή αγωγή:

• άλφα λιποϊκό οξύ
• Ακετυλο L-καρνιτίνη
• Άλφα γλυκεροφωσφοχολίνη

Βιταμίνες και σύμπλοκα βιταμινών:

Σημαντικές μέθοδοι θεραπείας είναι το μασάζ, η φυσιοθεραπεία, η νευρομυϊκή διέγερση. Διορισμένη άσκηση. Οι σωματικές ασκήσεις βοηθούν στη διατήρηση της δύναμης, από την άλλη πλευρά, η εφαρμογή τους στην κοινωνία, τα ταξίδια στην πισίνα βοηθούν στην κοινωνικοποίηση, στην επικοινωνία με άλλους ανθρώπους..

Το DIA συνιστάται για ασθενείς με SMA. Η τροφή είναι πηγή ουσιών που χρειάζονται οι μύες. Έτσι, τα απαραίτητα αμινοξέα βρίσκονται σε δημητριακά, κρέας, ψάρι, μανιτάρια, ξηρούς καρπούς, γαλακτοκομικά προϊόντα. Προτεινόμενα πιάτα βρώμης και σιταριού, καστανό ρύζι.

Το σπανάκι, το μπρόκολο, η ρέγγα, τα κρεμμύδια, το γκρέιπφρουτ, το καρπούζι θα βοηθήσουν στη διατήρηση και την ανάπτυξη των μυών. Για την αύξηση της τεστοστερόνης, συνιστάται στους άντρες να λαμβάνουν άνηθο, παστινάκη, τζίνσενγκ, μαϊντανό.

Πρόβλεψη

Το πώς θα αναπτυχθεί η ασθένεια, πόσα χρόνια θα ζήσει το παιδί, εξαρτάται από τον τύπο της.

Με την ατροφία του τύπου, μια πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. Περίπου το 50% των μωρών δεν ζουν έως δύο χρόνια. Όχι περισσότερο από το 10% των παιδιών με νόσο Verdnig-Hoffmann μπορούν να ζήσουν έως και πέντε χρόνια. Η αιτία θανάτου είναι συχνότερα πνευμονία, αναπνευστική ανακοπή, καρδιακή ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με νόσο Dubovitz ζουν κατά μέσο όρο έως 10, μερικές φορές 12 χρόνια. Περίπου το 30% των μωρών πεθαίνουν πριν φτάσουν στην ηλικία των τεσσάρων ετών.

Στο SMA τύπου III, η βρεφική θνησιμότητα είναι λιγότερο συχνή. Σε πολλούς ασθενείς, τα συμπτώματα εμφανίζονται πριν από την εφηβεία. Μετά από λίγα χρόνια, σταματούν να περπατούν. Επιπλέον, σε άνοδο, η ατροφία των μυών των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της αναπνευστικής.

Η νόσος τύπου IV δεν θεωρείται ότι επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής, ωστόσο, οδηγεί σε αναπηρία..

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη και την πρόληψη της ανάπτυξης SMA. Μια γυναίκα που περιμένει τη γέννηση ενός παιδιού μπορεί να υποψιάζεται ένα πρόβλημα, δίνοντας προσοχή στην αδυναμία των εμβρυϊκών κινήσεων. Η δοκιμή DNA μπορεί να επιβεβαιώσει ή να διαλύσει τις υποψίες. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται ιατρική επιτροπή, η οποία μπορεί να συστήσει μια άμβλωση. Ο γιατρός πρέπει να μιλήσει για την ασθένεια, την πορεία και τις συνέπειές της.

Μετά τη διάγνωση της νόσου σε ένα ήδη γεννημένο παιδί, περιβάλλεται από φροντίδα και προσοχή. Η χρήση τεχνητών συστημάτων εξαερισμού, αναρροφητικών πτυέλων, ειδικών συσκευών για την κίνηση του μωρού, που μπορούν να κινηθούν, να βοηθήσουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής και να βοηθήσουν το παιδί να ζήσει. Συνιστάται να κάνετε τακτικά μασάζ, φυσιοθεραπεία. Τα παιδιά με περιορισμένη κινητικότητα μεταφέρονται στην πισίνα..

Η σπονδυλική αμυοτροφία είναι μια επικίνδυνη, αλλά μη θεραπεύσιμη παθολογία. Χαρακτηρίζεται από μυϊκή ατροφία. Εμφανίζεται σε διαφορετικές ηλικίες. Η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυσμενής.

Οι ακόλουθες πηγές χρησιμοποιήθηκαν για την προετοιμασία του άρθρου:
Seliverstov Yu. A., Klyushnikov S. A., Illarioshkin S. N. Spinal μυϊκές ατροφίες: έννοια, διαφορική διάγνωση, προοπτικές θεραπείας // Journal of Nervous Diseases - 2015
Lepesova M.M., Ushakova T. S., Myrzalieva B. D. Διαφορική διάγνωση μυϊκής μυοτροφίας της σπονδυλικής στήλης του πρώτου τύπου // Δελτίο του Κρατικού Ινστιτούτου Προηγμένων Ιατρών του Αλμάτι - 2016